原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（retinitis pigmentosa， RP） 是一組遺傳眼病，屬于光感受器細(xì)胞及色素上皮（RPE）營(yíng)養(yǎng)不良性退行性病變。臨床上以夜盲、進(jìn)行性視野縮小、色素性視網(wǎng)膜病變和光感受器功能不良（ERG檢查）為特征。該病有多種遺傳方式，可為性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或顯性遺傳，也可散發(fā)。通常雙眼發(fā)病，極少數(shù)病例為單眼。一般在30歲以前發(fā)病，最常見(jiàn)于兒童或青少年期起病，至青春期癥狀加重，到中年或老年時(shí)因黃斑受累視力嚴(yán)重障礙而失明。醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理