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1.發(fā)病機(jī)制以往本病被描述為巨大蘭伯贅疣,近來(lái)認(rèn)為是在輕微心內(nèi)膜損傷的基礎(chǔ)上,纖維沉積并伴有繼發(fā)性附壁血栓機(jī)化所致。
2.病理解剖乳頭樣彈性纖維瘤通常體積較小,有時(shí)難以與其他心臟腫瘤鑒別,常常被誤診為心臟黏液瘤。乳頭樣彈性纖維瘤多發(fā)于心臟瓣膜,起源于二尖瓣心房面或主動(dòng)脈瓣心室面,瘤體多位于瓣葉中部,與游離緣和瓣環(huán)有一定距離,也可發(fā)生于其他心瓣膜或心內(nèi)膜部位。腫瘤直徑多數(shù)<1.5cm,最大者可達(dá)4.0cm.其特征性表現(xiàn)為具有乳頭樣小葉,從大體上即可辨認(rèn)。腫瘤多呈灰黃色,質(zhì)軟且脆。一般為單個(gè),但也可為多發(fā)性,分布于不同部位的心內(nèi)膜上。組織學(xué)檢查可見(jiàn)乳頭樣小葉,由致密結(jié)締組織所構(gòu)成的中心部分,并圍繞或覆蓋有增生的心內(nèi)膜組織,與正常的腱索組織相類(lèi)似醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。
3.病理生理乳頭樣彈性纖維瘤一般體積較小,故很少引起所在部位的廣泛損害,而是因?yàn)槟[瘤一個(gè)或多個(gè)小葉脫落或附著血栓脫落引起栓塞。體循環(huán)栓塞多見(jiàn),栓塞部位主要為腦部和冠狀動(dòng)脈,也有右心系統(tǒng)乳頭樣彈性纖維瘤引起肺栓塞,或通過(guò)未閉卵圓孔引起體循環(huán)栓塞的報(bào)道,少數(shù)病例因腫瘤體積較大或生長(zhǎng)部位的關(guān)系,干擾了心臟瓣膜功能可引起狹窄或關(guān)閉不全的表現(xiàn)。
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