淋巴管瘤并非真性腫瘤，而是一種先天性良性錯(cuò)溝瘤。由于胚胎發(fā)育過(guò)程中，某些部位的原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)隔絕后，所發(fā)生的腫瘤樣畸形。約半數(shù)在出生時(shí)即已存在，90％以上在2歲以?xún)?nèi)發(fā)現(xiàn)。男女發(fā)生率大致相仿。囊狀淋巴管瘤好發(fā)于頸部，又稱(chēng)囊狀水瘤。是臨床上最多見(jiàn)的，約占3/4，其余見(jiàn)于腋部、縱隔、后腹膜和盆腔。

　　頸部囊狀淋巴管瘤-病因

　　在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連能，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤，如與淋巴管系統(tǒng)主干不相通，可發(fā)生海綿狀淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系統(tǒng)形成時(shí)被分隔，則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大，所致頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見(jiàn)。

　　頸部囊狀淋巴管瘤-癥狀

　　1、頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四擊（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。

　　2、囊瘤柔軟，一般無(wú)壓縮性，能透光。表面皮膚正常，不粘連。

　　3、內(nèi)容物淡黃透明或乳糜狀，偶帶血性。鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇結(jié)晶的淋巴細(xì)胞。

　　4、囊瘤較在累及口底、舌或咽部時(shí)，可有語(yǔ)言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時(shí)，可有臂叢受壓出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙或肌肉萎縮。有時(shí)氣管受壓移位。

　　在胚胎期靜脈叢中的中胚層裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連能，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤，如與淋巴管系統(tǒng)主干不相通，可發(fā)生海綿狀淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系統(tǒng)形成時(shí)被分隔，則形成單純性淋巴管瘤。因頸靜脈囊淋巴形成最早。體積最大，所致頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見(jiàn)。

　　淋巴管瘤是由增生、擴(kuò)張、結(jié)構(gòu)紊亂的淋巴管所組成，可向周?chē)式?rùn)性生長(zhǎng)。按其形態(tài)和分布可分為三種類(lèi)型：

　　（一）單純性淋巴管瘤由擴(kuò)張的不規(guī)則的毛細(xì)淋巴管叢所組成，間質(zhì)較少，主要發(fā)生在皮膚、皮下組織和粘膜層。

　　毛細(xì)淋巴管瘤又名單純性淋巴管瘤，皮膚多發(fā)，口腔粘膜發(fā)病也多見(jiàn)。常如黃豆大小，色淡黃透明，破損時(shí)有粘液樣液流出，有時(shí)混有小血管而呈淡紅或紫紅色，多為成群聚集。未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性。

　　表現(xiàn)為群集、深在、張力性水皰，組成斑片狀，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但常見(jiàn)于頸、上胸、肢體近端等處。單個(gè)水皰大小在1～3mm，一般不超過(guò)1cm，內(nèi)容似粘液。有時(shí)帶有血性水皰，呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫，偶見(jiàn)整個(gè)肢體腫脹。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發(fā)生在海綿狀淋巴管瘤之上方，特別常見(jiàn)于舌部。有時(shí)發(fā)生蜂窩織炎，可使腫物暫時(shí)增大。如發(fā)生在舌部，則發(fā)生舌炎，特別容易并發(fā)上呼吸道感染。

　?。ǘ┖＞d狀淋巴管瘤淋巴管擴(kuò)大呈竇狀，其內(nèi)充滿(mǎn)淋巴液，呈多房性囊腔，周?chē)g質(zhì)較多，病變侵及皮膚、粘膜、皮下組織和深部結(jié)構(gòu)發(fā)肌肉、后腹膜、縱隔等。

　　海綿狀淋巴管瘤，主要由擴(kuò)張屈曲的淋巴管組成。發(fā)生在皮膚、皮下組織及肌間結(jié)締組織間隙中。表皮顏色多無(wú)變化，有壓縮性，很柔軟，多房性囊腫彼此相通，結(jié)構(gòu)如海棉。發(fā)病以頭頸最多，其次為下肢、臂、腋及軀干，唇舌發(fā)病的可形成巨唇（舌）癥。

　　通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大，很少數(shù)病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區(qū)域發(fā)展傾向，或下達(dá)縱隔。在頸前三角者，則傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使腫瘤迅速增大，以致呼吸障礙，發(fā)生喘鳴聲，舌咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴隨上呼吸道感染，最后引起敗血癥。

　　淋巴管瘤一般不會(huì)自行消退，通常繼續(xù)生長(zhǎng)而擴(kuò)大。

　　（三）囊狀淋巴管瘤其囊腔大，可單房或多房，相互交通，覆有內(nèi)皮細(xì)胞，間質(zhì)很少。

　　實(shí)際上臨床見(jiàn)到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混雜有血管瘤組織，則稱(chēng)為淋巴血管瘤。

　　頸部巨大囊狀水瘤的存在，可造成胎兒的娩出困難。一般在出生后即可在頸側(cè)部見(jiàn)到軟質(zhì)的囊性腫塊，有明顯波動(dòng)感，透光試驗(yàn)陽(yáng)性。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理其界限常不清楚，不易被壓縮，亦無(wú)疼痛。腫瘤與皮膚無(wú)粘連，生長(zhǎng)緩慢，大小無(wú)明顯變化。但易并發(fā)感染，且較難控制。還可發(fā)生囊內(nèi)出知，此時(shí)瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周?chē)鞴倏僧a(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。有的可廣泛侵及口底、咽喉或縱隔，壓迫氣管、食管引起呼吸窘迫和咽下困難，甚至危及生命。

　　有部分淋巴管瘤在發(fā)展過(guò)程中，會(huì)自行栓塞退化，或在感染后，由于囊壁內(nèi)皮細(xì)胞被破壞，在感染被控制后自行消退。

　　頸部囊狀淋巴管瘤-檢查

　　1、頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四擊（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。

　　2、囊瘤柔軟，一般無(wú)壓縮性，能透光。表面皮膚正常，不粘連。

　　3、內(nèi)容物淡黃透明或乳糜狀，偶帶血性。鏡下可見(jiàn)大量含有膽固醇結(jié)晶的淋巴細(xì)胞。

　　4、囊瘤較在累及口底、舌或咽部時(shí)，可有語(yǔ)言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時(shí)，可有臂叢受壓出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙或肌肉萎縮。有時(shí)氣管受壓移位。

　　受檢者正坐，兩臂下垂，頭微低。檢查中風(fēng)者從后方以?xún)墒种讣庥|摸頸部，兩側(cè)對(duì)照。檢查中風(fēng)按下列順序進(jìn)行：①頦下及頜下區(qū)淋巴結(jié)；②頸深上群淋巴結(jié)；③頸前及頸深中、后群淋巴結(jié)；④枕區(qū)淋巴結(jié)；⑤肩鎖區(qū)淋巴結(jié)。屬于鼻腔后段及鼻咽的淋巴結(jié)組有胸鎖乳突肌附著處的頸深淋巴結(jié)上群及后群；醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理屬口咽及喉咽的有頜下淋巴結(jié)、舌骨下淋巴結(jié)、頸深淋巴結(jié)中群及頸深淋巴結(jié)后群。于頸前環(huán)甲膜上有時(shí)可摸及喉前淋巴結(jié)。

　　頸部繼發(fā)性腫脹常為嚴(yán)重如何疾病的征兆，在咽部急性癥狀炎癥，表示感染免疫已侵入頸的筋膜間隙；在慢性如何疾病，若頸部淋巴結(jié)腫大發(fā)生于心絞痛兒童，可能更年期為咽或扁桃體結(jié)核，在成人，可能更年期為上嘔吐呼吸道或食管上段的惡性祛斑腫瘤。

　　頸部囊狀淋巴管瘤-治療

　　（一）期待自愈對(duì)于較小局限的淋巴管瘤，不影響功能又無(wú)礙美觀者，可不予治療。因?yàn)椴糠至馨凸芰鲇凶匀幌说内厔?shì)。對(duì)于病變雖較廣泛，但無(wú)呼吸、吞嚥困難征象和其它嚴(yán)重并發(fā)癥者，可暫不作處理，觀察隨訪～2年，若未見(jiàn)消退或反而增大者，再予治療。

　　（二）注射療法以往認(rèn)為局部注射硬化劑治療淋巴管瘤的方法無(wú)明顯效果。近年應(yīng)用抗腫瘤藥物博萊霉素（bleomycin）作局部注射療法，取得較為滿(mǎn)意的療效，完全消退和顯著縮小者可達(dá)70%.可能是通過(guò)抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長(zhǎng)和化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達(dá)到治療目的。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理從組織學(xué)來(lái)看，對(duì)間質(zhì)較多的類(lèi)型如單純性和海綿狀淋巴管瘤的作用較差，而對(duì)間質(zhì)和的類(lèi)型如囊狀水瘤的作用較好。實(shí)際應(yīng)用亦表明如此。

　　博萊霉素有水劑和乳劑兩種，使用水劑量先配成1mg/ml的濃度，以每次劑量0.2～0.3mg/kg注入淋巴管瘤內(nèi)，每周1次，3～10次為一療程。使用乳劑時(shí)每次0.6mg/kg，4～6周后重復(fù)，總劑量不宜超過(guò)5mg/kg，據(jù)認(rèn)為乳劑比水劑效果更好，副作用較少。注射后1～2周內(nèi)局部有一過(guò)性腫脹，然后逐漸縮小、硬結(jié)，但有一定的副作用，當(dāng)天或次日有發(fā)熱38℃左右，偶有腹瀉、嘔吐。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是肺纖維化。

　　應(yīng)用OK-432（picibanil，一種溶血性鏈球菌制劑）進(jìn)行局部注射療法，先將一個(gè)臨床單位（1ke）的OL-432溶解在10ml生理鹽水內(nèi)，穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔內(nèi)，一次注入量以不超過(guò)2個(gè)臨床單位為限，觀察2～4周后追加注射1～2次。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理一組22例中，14例經(jīng)過(guò)1～3次注射后2～3個(gè)月完全消退，6例顯著縮小，2例無(wú)效。副作用是局部的炎性反應(yīng)，有3～5天的腫脹，一過(guò)性發(fā)熱。此法可避免博萊霉素所引起肺纖維化的危險(xiǎn)。

　　由于注射療法較為簡(jiǎn)便，對(duì)組織破壞少，可避免因手術(shù)而可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥，況且手術(shù)往往亦難以完全切除，所以可作為囊狀淋巴管瘤的首選療法。

　?。ㄈ┦中g(shù)治療手術(shù)切除雖然仍為淋巴管瘤的主要治療方法，但目前不主張毫無(wú)指證地對(duì)任何類(lèi)型的淋巴管瘤進(jìn)行手術(shù)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理頸部淋巴管瘤有向縱隔，胸腔擴(kuò)張趨勢(shì)，有引起呼吸困難可能，影響進(jìn)食，并經(jīng)注射治療無(wú)效者，才是手術(shù)適應(yīng)證。淋巴管瘤并發(fā)感染時(shí)不宜手術(shù)，須先行控制感染。囊內(nèi)出血并非手術(shù)禁忌。

　　囊狀淋巴管瘤的實(shí)際病變范圍往往超出原先的估計(jì)，手術(shù)時(shí)常難以徹底切除，手術(shù)時(shí)要求仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理防止面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對(duì)殘存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破壞內(nèi)皮細(xì)胞以防復(fù)發(fā)。

　　頸部囊狀淋巴管瘤-鑒別

　　應(yīng)與甲狀腺舌管囊腫、鰓裂囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤相鑒別。

　　頸部囊狀淋巴管瘤-預(yù)防

　　對(duì)于此病，目前還沒(méi)有相關(guān)有效的辦法可防止，早發(fā)現(xiàn)早診斷是治療的關(guān)鍵。

　　囊狀淋巴管瘤的實(shí)際病變范圍往往超出原先的估計(jì)，手術(shù)時(shí)常難以徹底切除，手術(shù)時(shí)要求仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。防止面神經(jīng)麻痹和舌神經(jīng)、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)損傷而引起呼吸困難和聲音嘶啞。對(duì)殘存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破壞內(nèi)皮細(xì)胞以防復(fù)發(fā)。

　　頸部囊狀淋巴管瘤-并發(fā)癥

　　囊瘤較在累及口底、舌或咽部時(shí)，可有語(yǔ)言、呼吸或吞咽障礙。囊瘤位于鎖骨上時(shí)，可有臂叢受壓出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙或肌肉萎縮。有時(shí)氣管受壓移位。