作病原治療。以前常用戊烷脒（pentamidine isothionate）100～150mg/（m2·d）或4～5mg/（kg·d），肌注10～14天。亦可氣霧吸入，早期應(yīng)用此藥，至少60%患兒可以治愈，但約半數(shù)患兒可出現(xiàn)較重的不良副作用如局部發(fā)生無(wú)菌性膿腫、皮疹、低血壓、惡心、嘔吐、眩暈、低血糖、低血鈣、巨幼紅細(xì)胞性貧血、血小板減少、中性粒細(xì)胞減少及肝腎功能損害等。目前，首選藥物為甲氧芐胺嘧啶（TMP）20mg/（kg·d）加磺胺甲基異噁唑（SMZ）100mg/（kg·d），分2次服，連服2周，其療效與戊烷脒相仿，但不良副作用遠(yuǎn)較少見(jiàn)，表現(xiàn)為皮膚過(guò)敏與胃腸道反應(yīng)。亦有主張SMZCo100mg/（kg·d）2周，后減為半量再用二周，后再減為1/4量連用2月，有效率達(dá)75%，此藥可作為化學(xué)預(yù)防劑，在應(yīng)用免疫抑制劑的高危患兒中預(yù)防此病，其劑量為TMP5mg/（kg·d）和SMZ25mg/（kg·d），皆分2次口服或每周連服3天，停4天，連用6個(gè)月。

　　支持療法包括肌注丙種球蛋白或胎盤球蛋白，可以增強(qiáng)免疫力。必要時(shí)吸氧。如在應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的過(guò)程中發(fā)生此病，則需減量或停藥。為預(yù)防此病在高危患兒中交叉感染，最近主張執(zhí)行呼吸道隔離，直至治療結(jié)束。

　　病原學(xué)

　　病原是卡氏肺囊蟲，發(fā)滋養(yǎng)體與包囊，主要存于肺內(nèi)。過(guò)去認(rèn)為屬于原蟲，最近有學(xué)者根據(jù)其超微結(jié)構(gòu)和對(duì)肺囊蟲核糖體RNA種系發(fā)育分析認(rèn)為：肺囊蟲屬真菌類。1951年Vanek首次報(bào)告，在早產(chǎn)嬰間質(zhì)性漿細(xì)胞肺炎病例中查見(jiàn)此種卡氏肺囊蟲。由于最近數(shù)十年來(lái)廣泛應(yīng)用免疫抑制劑以及對(duì)惡性腫瘤病人進(jìn)行化療，本病較過(guò)去為多見(jiàn)。尤以近10年獲得性免疫缺陷病（艾滋病AIDS）出現(xiàn)后，PCP更受到廣泛關(guān)注。根據(jù)美國(guó)CDC資料1981～1990年共報(bào)告AIDS患兒1200例，其最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的機(jī)會(huì)性感染是PCP，發(fā)病率為39%，而在成人AIDS病人可高達(dá)80%.卡氏肺囊蟲病主要見(jiàn)于五種病人：①早產(chǎn)嬰兒和新生兒；②先天免疫缺損或繼發(fā)性免疫低下的患兒；③惡性腫瘤如白血病、淋巴瘤病人；④器官移植接受免疫抑制劑治療的患兒；⑤AIDS患兒早在五十年代，在北京曾發(fā)現(xiàn)少數(shù)PCP病例。八十年代中北京兒童醫(yī)院曾報(bào)告16例PCP發(fā)生于白血病患兒緩解期。根據(jù)動(dòng)物模型及病人觀察證明PCP發(fā)生與T-淋巴細(xì)胞免疫功能低下關(guān)系至為密切，目前國(guó)外認(rèn)為凡CD4（輔助性T細(xì)胞）計(jì)數(shù)≤200/mm3時(shí)發(fā)生PCP危險(xiǎn)甚大，但此標(biāo)準(zhǔn)對(duì)小兒尤1歲內(nèi)者不適用。

　　病理改變

　　肉眼可見(jiàn)肺廣泛受侵較重，質(zhì)地及顏色如肝臟。肺泡內(nèi)及細(xì)支氣管內(nèi)充滿泡沫樣物質(zhì)是壞死蟲體和免疫球蛋白的混合物。肺泡間隔有漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以致肺泡間隔增厚，達(dá)正常的5～20倍，占據(jù)整個(gè)肺容積的3/4.包囊開(kāi)始位于肺泡間隔的巨噬細(xì)胞漿內(nèi)，其后含有包囊的肺泡細(xì)胞脫落，進(jìn)入肺泡腔；或包囊內(nèi)的子孢子增殖與成熟，包囊壁破裂后子孢子排出成為游離的滋養(yǎng)體進(jìn)入肺泡腔。肺泡滲出物中有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞。

　　癥狀

　　1.癥狀及體征 可分為兩個(gè)類型：①嬰兒型：主要發(fā)生在1～6個(gè)月小嬰兒，屬間質(zhì)性漿細(xì)胞肺炎，起病緩慢，主要癥狀為吃奶不好、煩躁不安、咳嗽、呼吸增速及紫紺，而發(fā)熱不顯著。聽(tīng)診時(shí)羅音不多，1～2周內(nèi)呼吸困難逐漸加重。肺部體征少與呼吸窘迫癥狀的嚴(yán)重不成比例，為本病特點(diǎn)之一。病程4～6周，如不治療約25%～50%患兒死亡。②兒童型：主要發(fā)生于各種原因致免疫功能低下的小兒，起病急驟，與嬰兒型不同處為幾乎所有病人均有發(fā)熱。此外，常見(jiàn)癥狀為呼吸加速、咳嗽、紫紺、三凹、鼻扇及腹瀉。病程發(fā)展很快，不治療時(shí)多死亡。

　　2.X線檢查 可見(jiàn)雙側(cè)彌漫性顆粒狀陰影，自肺門向周圍伸展，呈毛玻璃樣，伴支氣管充氣象，以后變成致密索條狀，間雜有不規(guī)則片塊狀影。后期有持久的肺氣腫，在肺周圍部分更為明顯?？砂榭v隔氣腫及氣胸。

　　輔助檢查

　　白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蛏愿?，約半數(shù)病例淋巴細(xì)胞減少，嗜酸粒細(xì)胞輕度增高。血?dú)夥治鍪撅@著的低氧血癥和肺泡動(dòng)脈氧壓差加大，肺功能測(cè)試可見(jiàn)進(jìn)行性減退。

　　鑒別診斷

　　本病需與細(xì)菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，ARDS及淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）相鑒別。其中尤以LIP與本病均易發(fā)生于AIDS患兒更難鑒別，但LIP多呈慢性，以咳及干羅音為主，有全身淋巴結(jié)增大及唾腺增大，可在肺活檢標(biāo)本中查出EBV-DNA1，而PCP不能查出。

　　預(yù)后

　　預(yù)后不良。國(guó)外報(bào)告病死率10%～50%，平均40%左右。但最近認(rèn)為經(jīng)地及時(shí)積極治療者，治愈率可高達(dá)70%.