存在明顯癥狀的腔內型橫紋肌瘤具有手術指征。對于嬰兒患者無癥狀或僅有輕微癥狀者不主張手術治療。存在結節(jié)性硬化和嚴重精神發(fā)育遲緩伴癲癇者不宜手術。手術治療的原則是減輕梗阻癥狀，保護心室及瓣膜功能，防止損傷傳導系統(tǒng)。橫紋肌瘤雖無包膜，但界線清楚，外科手術可完全切除，只有當腫瘤累及冠狀動脈主要分支、瓣環(huán)或傳導系統(tǒng)時手術有一定困難。

　　根據腫瘤的部位可采用不同的手術方法，對于右室游離壁病變可做單腔靜脈插管，不阻斷主動脈進行手術。對于室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管，中度低溫阻斷主動脈進行手術，也可采用深低溫停循環(huán)的方法。手術切口應根據腫瘤的部位來選擇，爭取完全切除，但如侵犯其他重要結構或多發(fā)性的腫瘤，不能勉強切除，僅需解除梗阻部分即可。切除腫瘤后的組織缺損可用補片進行重建。此外，Dietl報道采用Fontan手術治療不能切除的右室巨大橫紋肌瘤獲得成功。

　　有報道對出生數天的嬰兒手術切除心臟橫紋肌瘤成功。但不是所有患者都有手術指征，Fenoglio等把病人分為三個預后組：第1組為死產或出生后24h內死亡，病變以心臟內損害為主，可能死于心臟血流梗阻，占不利于手術者的大多數；第2組為另一種極端情況，患者無歸諸于心臟的臨床發(fā)現，死于非心臟的原因，這些患者常有結節(jié)性硬化癥，但很少有腔內損害而不需治療；第3組為腫瘤并不大到致死，但廣泛程度足以引起心臟的癥狀和體征，這類病變有利于診斷發(fā)現，病人適合治療。Foster等推薦手術切除引起血流動力學損害的心腔內梗阻病變；但不贊成為糾正低心排出量狀態(tài)而切除多發(fā)性壁內腫瘤，因為腫瘤屬于良性，故僅切除心腔內部分而不提倡較為徹底的切除方法，有長期隨訪支持這種方案的功效醫(yī)學`教育網搜集整理。