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繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣發(fā)病機制

2011-01-27 10:36 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  本病的淀粉樣蛋白是淀粉樣A蛋白(簡稱AA蛋白),與免疫球蛋白無關。其前體稱血清淀粉樣A相關蛋白(SAA蛋白),正常人血清內(nèi)少量存在,AA蛋白構成SAA蛋白末端氨基部分,后者在巨噬細胞溶酶體內(nèi)經(jīng)蛋白水解而產(chǎn)生AA蛋白。在各種原發(fā)病巨噬細胞受到抗原等的刺激,分泌AA蛋白沉積于細胞外而發(fā)病。近年的研究發(fā)現(xiàn),某些內(nèi)分泌腫瘤產(chǎn)生的淀粉樣蛋白和胰腺疾病伴發(fā)的胰島素性淀粉樣蛋白、高血糖素性淀粉樣蛋白等都屬于AA蛋白。

  有學者報告多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤2A型(MEN2A)伴有背疼、感覺異常、局部瘙癢性色素性斑塊及皮膚淀粉樣變,其淀粉樣蛋白來源于角蛋白,所謂淀粉樣K蛋白。免疫組化、電鏡和免疫電鏡研究發(fā)現(xiàn)病變部位的基底膜、致密板結構被破壞并有淀粉樣蛋白沉積,提示真-表皮界面受到破壞醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理。

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