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(一)治療
絕大多數(shù)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者可經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間的腎上腺皮質(zhì)激素治療而獲緩解。Gripshover等(1997)提出平均潑尼松治療的療程達(dá)60個(gè)月。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損呈慢性進(jìn)行性加重或反復(fù)發(fā)作者,可加用環(huán)磷酰胺類藥物或全腦低劑量放射治療。病情的反復(fù)和復(fù)發(fā)常見于腦積水患者、或潑尼松劑量過小及療程過短的患者。目前推薦環(huán)孢素4~6mg/(kg.d)與潑尼松合用,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理潑尼松的劑量減為原劑量的30%~50%,可獲良好控制,且減少了激素的副作用。
(二)預(yù)后
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的患者常因反復(fù)復(fù)發(fā),多呈緩慢進(jìn)展性加重,預(yù)后較差。如果出現(xiàn)腦部占位性表現(xiàn)、腦積水及伴有癲癇的顱內(nèi)病變,預(yù)后差。因此,早期診斷及早期治療可使病情得以明顯緩解,在疾病的緩解期應(yīng)給予小劑量激素維持,有可能改善預(yù)后。
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