IgA腎病是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病,病理類型主要為系膜增生性腎小球腎炎。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的病因。
【診斷】
1.臨床表現(xiàn)
?。?)好發(fā)于青少年,男性多見(jiàn)。
?。?)起病前多有感染,常為上呼吸道感染,其次為消化道、肺部和泌尿道感染。
(3)典型者常在感染后出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿,持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)日。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作特點(diǎn),發(fā)作時(shí)可有全身輕微癥狀,如低熱、腰痛等。
?。?)可出現(xiàn)原發(fā)性腎小球疾病的各種臨床表現(xiàn),如急性腎炎綜合征、腎病綜合征,少數(shù)患者可合并急性腎衰竭。10%~20%的病人在10年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰竭。 醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)尿液檢查:尿沉渣示尿紅細(xì)胞增多,相差顯微鏡顯示變形紅細(xì)胞為主。
(2)約40%病人可有一過(guò)性血IgA增高。
3.腎活檢:腎標(biāo)本的免疫病理學(xué)檢查可見(jiàn)腎小球系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管壁以IgA為主的免疫球蛋白呈顆粒樣或團(tuán)塊樣沉積。
4.排除繼發(fā)性IgA沉積的疾病,如肝硬化、過(guò)敏性紫癜等。
【鑒別診斷】
1.鏈球菌感染后急性腎小球腎炎:潛伏期長(zhǎng),有自愈傾向,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查可鑒別。
2.過(guò)敏性紫癜腎炎:腎病理及免疫病理與IgA腎病相同,有典型的腎外表現(xiàn)可鑒別。
【治療】
1.對(duì)于單純性血尿、尿蛋白小于1g/d或慢性腎功能衰竭者,應(yīng)采取防止腎臟病惡化的措施,如避免勞累、預(yù)防感染、禁用腎毒性藥物、控制血壓等。
2.對(duì)于尿蛋白>1g/d腎功能正常的患者糖皮質(zhì)激素足量足療程可以降低尿蛋白并保護(hù)腎功能;對(duì)于腎功能不全血肌酐<240μmol/L的患者,糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物可明顯延緩腎功能惡化。
3.對(duì)急進(jìn)性腎小球腎炎病理表現(xiàn)為細(xì)胞性新月體者應(yīng)予強(qiáng)化治療(甲潑尼龍沖擊治療、環(huán)磷酰胺沖擊治療等),達(dá)到透析指征應(yīng)配合透析治療。