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腎病綜合征可分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩大類。任何年齡均可發(fā)生,男性患者多于女性。系由多種病因、不同發(fā)病機(jī)制致多種不同病理類型的腎小球病變引起。
?。ㄒ唬┰\斷標(biāo)準(zhǔn)
1.尿蛋白定量超過3.5g/d。
2.血漿白蛋白低于30g/L。
3.水腫。
4.高脂血癥。
其中1、2兩項(xiàng)為診斷所必需。
(二)繼發(fā)性腎病綜合征的原因及主要特點(diǎn)不同年齡發(fā)生繼發(fā)性腎病綜合征的原因不完全相同。
1.青少年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點(diǎn)
(1)過敏性紫癜腎炎:好發(fā)于青少年。有典型的皮膚紫癜,關(guān)節(jié)痛,腹痛,黑便(消化道出血)。多于上述癥狀出現(xiàn)后四周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿(鏡下或肉眼),血尿可以是持續(xù)性或?yàn)橐贿^性,伴不同程度的蛋白尿甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。診斷中應(yīng)注意詢問有無過敏及皮疹病史,注意皮膚改變。腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。
(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎:好發(fā)于青壯年女性。是一種自身免疫性病。有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。常表現(xiàn)為發(fā)熱,皮膚損害,關(guān)節(jié)痛,心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常。亦有以腎臟受累為首發(fā)或突出表現(xiàn)者醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。腎臟受累病理變化可輕可重,故臨床上亦有多樣化表現(xiàn)。輕者只表現(xiàn)為蛋白尿,也可表現(xiàn)為腎病綜合征,嚴(yán)重者可有少尿、無尿、腎功能急劇惡化表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。免疫學(xué)檢查的特殊所見如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等陽性及滴度增高,補(bǔ)體C3降低,有診斷意義,腎活檢有助于病理分型及制訂治療方案。
(3)乙肝病毒相關(guān)腎炎:可發(fā)生在任何年齡,但在年輕人中多見。乙型肝炎患者同時(shí)有腎炎表現(xiàn),腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診。
2.中、老年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點(diǎn)
(1)糖尿病腎?。?/strong>臨床上糖尿病腎病多見于病程10年以上的糖尿病患者,故腎病多發(fā)生在中老年。最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿。從微量的白蛋白尿逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變可助診斷。
(2)腎淀粉樣變:是一種全身性疾病。腎臟受累進(jìn)展多緩慢,腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積。多年后出現(xiàn)臨床表現(xiàn),主要為持續(xù)性蛋白尿,病變嚴(yán)重者尿蛋白可達(dá)20g/d,大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。腎外表現(xiàn)在原發(fā)性淀粉樣變患者可有l(wèi)三舌、消化道及心臟受累等表現(xiàn)。繼發(fā)性淀粉樣變常發(fā)生在慢性化膿性感染性疾病、結(jié)核、惡性腫瘤等,此時(shí)腎臟受累的表現(xiàn)常被原有的疾病所掩蓋,直到出現(xiàn)腎病綜合征才能發(fā)現(xiàn)。
(3)骨髓瘤性腎?。?/strong>系好發(fā)于中老年男性的一種漿細(xì)胞惡性增生并合成異常的單株細(xì)胞免疫球蛋白的惡性疾病。臨床上以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)?;颊哂泄峭?、扁骨X線片常可見溶骨表現(xiàn),有貧血,血清單株球蛋白增高,蛋白電泳有M帶,尿本周蛋白可陽性,骨髓片中骨髓瘤細(xì)胞占有核細(xì)胞的l5%以上。因多種因素引起腎臟損害,大部分表現(xiàn)為腎小管功能受損,亦可表現(xiàn)為腎病綜合征。這些特征性臨床表現(xiàn)有助于鑒別診斷。
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