青霉胺：在原膠原轉(zhuǎn)變成膠原的過程中，需要單胺氧化酶（MAO）參與聚合和交叉聯(lián)結(jié)。青霉胺能將MAO中的銅離子絡合，從而抑制新膠原成熟，并能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解。青霉胺從每日0.125開始，空腹服用。一般2~4周增加0.125/日，根據(jù)病情可酌用至0.75~1/日。用藥6~12個月后，皮膚可能會變軟，腎危象和進行性肺受累的頻率可能會減低。應維持用藥1~3年。服用本藥約47%的病人會出現(xiàn)藥物不良反應，29%的病人因此而停藥。常見的不良反應有發(fā)熱、厭食、惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味覺異常、皮疹、白細胞和血小板減少、蛋白尿和血尿等。