先天性腸閉鎖的發(fā)生有以下學說：①胚胎發(fā)育階段實心期中腸空化不全可產(chǎn)生腸閉鎖或狹窄。②胎兒期腸管某部的血運障礙，如胎兒發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內(nèi)疝、腸系膜血管發(fā)育畸形致成腸管某部血運障礙，使腸管發(fā)生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。

　　先天性腸閉鎖（congenital intestinal atresia）是新生兒腸梗阻中較多見的原因之一，僅次于新生兒先天性巨結(jié)腸。

　　先天性腸閉鎖最常見于空腸下段及回腸，十二指腸次之，結(jié)腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多，回腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態(tài)：一種為膜式閉鎖，腸管內(nèi)有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖，多見于十二指腸及空腸，外觀仍保持其連續(xù)性。另一種腸管外觀失去其連續(xù)性，或僅有一纖維索帶相連，梗阻兩端腸管均呈盲端，多見于空腸下端及回腸。單一閉鎖較多見，也有多發(fā)閉鎖者約占7.5%～20%。

　　閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張，直徑可達3～5cm，腸壁肥厚，也可發(fā)生局部貧血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑4～6mm，腔內(nèi)無氣，僅有少量黏液及脫落的細胞。若腸閉鎖發(fā)生在胎便形成以后，閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。

　　腸閉鎖常并發(fā)其他畸形，如先天性肛門閉鎖，先天性食管閉鎖，先天性心臟病、尿道下裂等。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短，一般長100～150cm，正常兒為250～300cm。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　1.突出癥狀是嘔吐。閉鎖部位愈高，嘔吐出現(xiàn)的時間亦愈早。嘔吐物為喂入的飲料及乳塊，多帶有膽汁。低位閉鎖患兒嘔吐物則多呈糞便樣。一般嬰兒自生后第一次喂奶即出現(xiàn)嘔吐癥狀，以后為持續(xù)性反復嘔吐并進行性加重。

　　2.患兒生后多無正常胎糞排出，而多排出灰白或青灰色大便，但有少數(shù)病兒，在妊娠后期胎糞已形成，因血循環(huán)障礙而造成的腸閉鎖，可排出少許綠色干胎便。

　　3.早期病例一般情況良好，多次嘔吐后呈現(xiàn)消瘦、脫水、全身情況迅速惡化，晚期病例常繼發(fā)吸入性肺炎。高位腸閉鎖上腹膨脹，可見到自左向右推進的胃蠕動波，低位閉鎖則全腹膨脹，可見腸型及腸蠕動，如伴發(fā)腸穿孔時則腹脹更甚，腹壁靜脈可見擴張。

　　二、診斷依據(jù)

　　新生兒出生后開始持續(xù)性嘔吐，無正常胎糞排出或有進行性腹脹，即應懷疑有腸閉鎖的可能。如做肛門指檢及溫生理鹽水或1%過氧化氫液灌腸仍不排正常胎便，可進一步除外胎便性便秘及先天性巨結(jié)腸。過去用Farber試驗，檢查胎糞中無角化上皮細胞及胎毛以診斷腸閉鎖，對3個月以內(nèi)胎兒形成腸閉鎖者有診斷價值，但對中、晚期胎兒由于機械性或血管性所致的腸閉鎖則無診斷意義。

　　腹部X線平片在診斷上有很大價值，高位腸閉鎖立位X片上腹可見2～3個擴大的液平面，其他腸管完全不充氣，低位腸梗阻可見多數(shù)擴大腸曲與液平面。鋇灌腸可見癟縮細小的胎兒型結(jié)腸，胎兒型結(jié)腸的特點：①直徑約0.5cm；②結(jié)腸袋狀皺襞不明顯；③結(jié)腸較直而短，通過鋇灌腸結(jié)果，可除外先天性巨結(jié)腸與腸旋轉(zhuǎn)不良。

　　三、治療原則

　　先天性腸閉鎖如不手術，決無生存希望。手術治療的早晚，手術前的準備及手術前后的護理，如保暖、胃腸減壓，矯正脫水、靜脈營養(yǎng)以及清潔口腔分泌物等，直接影響其預后。根據(jù)閉鎖的不同類型可選用以下手術方式：

　　1.腸切除吻合術：閉鎖腸管遠近端各切除10～15cm行端端吻合。

　　2.端側(cè)吻合并造瘺：有時近端腸管過度肥厚擴張，遠端腸管細小，可行端側(cè)吻合和遠端造瘺術（Bishop-Koop法），或行側(cè)端吻合和近端造瘺術（Santulli法）。

　　3.低位腸閉鎖、全身情況差，不能一期腸切除吻合者，可將遠近端腸管造瘺，并擴張遠端腸管，待日后再行腸吻合。因新生兒多不能耐受腸液的丟失，易產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，盡量爭取一期吻合不做腸瘺。

　　四、預后

　　腸閉鎖的預后與閉鎖位置有關，單純閉鎖、空腸遠端和回腸近端閉鎖存活率高。近年來腸閉鎖的死亡率明顯下降，國內(nèi)存活率在51.3%～73.3%，國外為70%～85%。低體重兒，并發(fā)其他畸形者存活率較低。