【 病史采集 】

　　1.頰部蝶形紅斑、盤狀紅斑、發(fā)熱、疲乏、脫發(fā)、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)腫痛、漿膜炎、心肺癥狀、腎臟病變、血液系統(tǒng)病變、血管炎、癲癇或精神癥狀。

　　2.誘因：陽光照射、感染、妊娠、分娩、某些藥物、手術(shù)。

　　3.應(yīng)用激素及免疫抑制劑情況。

　　4.與之鑒別的常見癥狀：乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹。

　　【 體格檢查 】

　　1.全身檢查：生命體征、各系統(tǒng)檢查。

　　2.?？茩z查：

　　（1）皮膚粘膜體征：狼瘡發(fā)、水腫性紅斑、真皮血管炎、雷諾現(xiàn)象、無痛性潰瘍。

　?。?）肌肉關(guān)節(jié)體征：壓痛部位、畸形。

　　【 輔助檢查 】

　　1.實驗室檢查：

　　（1）應(yīng)做三大常規(guī)、肝腎功能、總蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反應(yīng)蛋白、血清蛋白電泳、免疫球蛋白、補(bǔ)體、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗ENA抗體（包括Sm抗體）、抗ds-DNA抗體、抗磷脂抗體。

　?。?）酌情做24小時尿蛋白定量、狼瘡細(xì)胞、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗人球蛋白試驗。

　　2.器械檢查：胸部X光正位片、心電圖、心臟及肝脾腎B超。

　　3.特殊檢查：必要時做狼瘡帶試驗和腎活檢。

　　【 診斷與鑒別診斷 】

　　1.1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會重新修訂系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　?。?）頰部紅斑；

　　（2）盤狀紅斑；

　?。?）光敏感；

　?。?）口腔潰瘍；

　?。?）關(guān)節(jié)炎；

　?。?）漿膜炎：心包炎或胸膜炎；

　　（7）腎臟病變：蛋白尿＞0.5g/d或細(xì)胞管型；

　?。?）神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神異常；

　?。?）血液學(xué)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞減少或血小板減少；

　?。?0）免疫學(xué)異常：LE細(xì)胞陽性或抗ds-DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清反應(yīng)假陽性；

　?。?1）抗核抗體陽性。

　　具有以上4項或4項以上者可以診斷為SLE.在SLE發(fā)生、發(fā)展中的過渡型，其臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不足以診斷SLE，系SLE的可疑病例，稱為非典型SLE.

　　2.SLE需與以下疾病進(jìn)行鑒別：

　?。?）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；

　?。?）多發(fā)性肌炎或皮肌炎；

　?。?）結(jié)節(jié)性多動脈炎；

　?。?）混合性結(jié)締組織病；

　?。?）其它，如系統(tǒng)性硬化癥、風(fēng)濕熱、白塞病、血清病、原發(fā)性溶血性貧血、原發(fā)性血小板減少性紫癜、霍奇金病、原發(fā)性腎病綜合征、慢性蕁麻疹等。

　　【 治療原則 】

　　1.一般治療：教育患者避免誘發(fā)或加重病情的環(huán)境，如受涼、感染、過勞、飲食、日光爆曬及某些藥物（如普魯卡因酰胺、苯妥英鈉、肼苯噠嗪）。

　　2.非典型SLE：可應(yīng)用非甾體抗炎藥或抗瘧藥（氯喹或羥基氯喹），僅有個別血清免疫指標(biāo)異常而無臨床癥狀者可不予處理，但應(yīng)嚴(yán)密觀察病情變化。

　　3.無重要臟器損害的輕型SLE：應(yīng)用溫和治療方案，如非甾醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理體抗炎藥、抗瘧藥和小劑量激素并長期隨訪監(jiān)護(hù)。

　　4.伴有重要臟器損害的重癥SLE：應(yīng)用攻擊性治療，加大激素劑量和用免疫抑制劑。各種治療方案必須個體化，并注意藥物的風(fēng)險和效果比率。狼瘡腎患者應(yīng)用大劑量環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療，并服用小劑量強(qiáng)的松以控制腎外表現(xiàn)，白細(xì)胞降低而腎功能正常者可用環(huán)孢霉素A.狼瘡性血小板減少性紫癜可加用長春新堿注射療法，頑固者應(yīng)用切脾治療。

　　5.狼瘡危象：

　?。?）沒有合并感染者應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍1g連續(xù)3天為1療程的脈沖治療，酌情并用靜脈環(huán)磷酰胺沖擊；

　?。?）合并感染的病例應(yīng)在選用適當(dāng)抗生素控制感染的基礎(chǔ)上，對年輕患者，可選用靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍0.5～1.0mg/ kg/日，對于年老體弱者，需謹(jǐn)慎給予較少劑量的強(qiáng)的松。危重病人亦可酌情給予血漿置換療法。

　　6.緩解期SLE：激素減量開始每2周或1月減少5mg，減至20mg/d時，減量應(yīng)緩慢，應(yīng)在有效劑量及最小副作用之間平衡。在減量的過程中，病情有活動傾向者應(yīng)增加5～10mg.同時應(yīng)用抗瘧藥可減少激素用量，并能使激素安全減量。

　　7.合并癥的處理：

　　（1）感染：免疫抑制劑治療可酌情減量或維持原劑量，積極選用適當(dāng)抗生素，酌情應(yīng)用大劑量免疫球蛋白靜脈滴注10～20g/日，連續(xù)3～5天。

　　（2）糖尿病：適當(dāng)減少激素用量，加用免疫抑制劑控制SLE病情，同時合用胰島素或其他降糖藥。

　?。?）無菌性骨壞死：激素應(yīng)停用或減少至最小劑量，可用免醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理疫抑制劑控制SLE病情。如股骨頭壞死應(yīng)不負(fù)重體位6個月，以后有限負(fù)重體位6個月，可用非甾體抗炎藥止痛。股骨頭萎陷應(yīng)予人工股骨頭置換，髖臼破壞則可行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。

　?。?）妊娠：確診SLE 1～2年內(nèi)應(yīng)避免妊娠，忌服避孕藥。在服用強(qiáng)的松10mg/日的情況下，如無病情活動達(dá)12個月以上可以考慮妊娠。在孕期應(yīng)維持用強(qiáng)的松10mg/日，病情活動則增加強(qiáng)的松劑量足以控制病情，分娩時應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍60mg /日靜脈滴注，產(chǎn)后第2天應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍40mg/日靜脈滴注，第3天恢復(fù)產(chǎn)前劑量，至少10mg/日維持6周。孕婦忌用非甾體類抗炎藥、抗瘧藥、地塞米松、免疫抑制劑等。

　　8.本病目前應(yīng)堅持西醫(yī)正規(guī)治療為主，必要時適當(dāng)使用中草藥辯證施治輔助治療。單味藥可酌情選用雷公藤多甙、正清風(fēng)痛寧、冬蟲草、丹參、玄駒等。

　　【 療效與出院標(biāo)準(zhǔn) 】

　　美國的SLEDAI是目前國際公認(rèn)的SLE活動評價指標(biāo)，SLEDAI覆蓋了九個系統(tǒng)的24項表現(xiàn)，每存在一項表現(xiàn)即記下與權(quán)數(shù)相同醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理的積分，最后計算總分，5分以下為穩(wěn)定；6～10分為輕度活動；11～20分為中度活動；20分以上為重度活動。SLEDAI具體積分統(tǒng)計如下：

　　癲癇8分，精神病8分，器質(zhì)性腦病8分，視覺異常8分，顱內(nèi)神經(jīng)病變8分，狼瘡性頭痛8分，腦血管意外8分，血管炎8分，關(guān)節(jié)炎4分，肌炎4分，管型尿4分，血尿4分，蛋白尿4分，膿尿4分，新發(fā)紅斑2分，脫發(fā)2分，粘膜潰瘍2分，胸膜炎2分，心包炎2分，低補(bǔ)體血癥2分，DNA抗體滴度增高2分，發(fā)熱1分，血小板減少1分，白細(xì)胞減少1分。

　　達(dá)到臨床緩解病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)者可出院。