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Goodpasture綜合征應該做哪些檢查?-內科主治醫(yī)師輔導精華

2010-05-25 11:01 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  1、一般檢查  通常應包括血常規(guī),血液生化,腎功能,動脈血氣分析,尿常規(guī)等。

  2、血清學檢查 初選試驗可包括抗核抗體(ANA)譜,抗雙鏈(ds)DNA,抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),抗基底膜(GBM)抗體和抗磷脂抗體。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA,而補體水平降低。Goodpasture綜合征的循環(huán)抗GBM抗體陽性。ANCA包括核周型(P-ANCA)和細胞漿型兩種,前者為針對髓過氧化物酶(MPO),彈力酶和乳鐵蛋白的抗體,后者針對的抗原為分布在細胞漿的絲氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA.顯微鏡下多動脈炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性腎小球腎炎(PIGN)可出現(xiàn)P-ANCA陽性。

  3、組織學檢查  活檢部位的選擇取決于具體疾病,如診斷韋氏肉芽腫,可進行鼻或鼻竇活檢,侵入性小診斷價值又高。

  4、腎活檢 除了常規(guī)光鏡檢查外,通常需要進行直接免疫熒光染色。免疫介導的肺泡出血綜合征同時有腎受累時,則腎病理為壞死性腎小球腎炎,組織學改變的程度不同,從輕的系膜增厚至嚴重的新月體性腎小球腎炎,腎動脈血管炎則很少。各種疾病的免疫熒光染色有不同表現(xiàn),抗基底膜抗體(ABMA)醫(yī)學教育`網(wǎng)搜集整理病沿腎小球基底膜有線樣沉積,膠原血管病及特發(fā)性免疫復合物介導的腎小球腎炎呈顆粒狀沉積,而PIGN的免疫熒光檢測為陰性,聯(lián)合血清學ANCA、ABMA、ANA等檢測能夠提高對診斷、治療和預后的判斷意義。

  5、氣管鏡檢查  肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和肺泡灌洗(BAL)檢查有助確診肺泡出血,排除感染和氣道局部病變引起的出血,從而幫助鑒別診斷和尋找病因。根據(jù)BAL的回收液血性程度逐漸增加,可肯定為活動性出血,此外,顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細胞也具有肯定肺泡出血的價值。

  6、肺活檢  經支氣管肺活檢對于DAH的診斷價值有限,為明確病因需開胸肺活檢。肺活檢僅適用于經常規(guī)檢查仍未明確病因,且病情相對穩(wěn)定,能夠耐受單側肺萎陷的患者。嚴重肺出血和呼衰病人不適宜開胸肺活檢。肺活檢術后可伴發(fā)感染和氣胸。

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