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腎胚胎瘤-外科主治醫(yī)師考試

腎胚胎瘤是外科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點,醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料,便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考!

腎胚胎瘤又稱腎母細胞瘤或Wilm‘s瘤,是幼兒時的腹內(nèi)常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中,本病約占1/4,最多見于3歲以下的兒童,3~5歲發(fā)病率顯著降低,5歲以后則少見,成人罕見。男女發(fā)病率無明顯差異,多數(shù)為一側(cè)發(fā)病,雙側(cè)同時發(fā)病者約10%左右。

腎胚胎瘤是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混合瘤,常為一個大的實性瘤性,外有包膜,內(nèi)含多種組織,如腺體、神經(jīng)、肌肉、輕骨、脂肪等。腫瘤生長極快,高度惡性,早期即可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移途徑同腎癌,常轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨骼等。

(一)臨床表現(xiàn)

消瘦和腹部包塊是本病最重要的癥狀。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時摸到,以后發(fā)現(xiàn)腹部包塊迅速長大,同時見患兒精神欠佳,食欲不振、煩燥哭鬧、明顯消瘦、低熱,有時患兒血壓升高,在短期內(nèi)出現(xiàn)惡病質(zhì)征象。由于腫瘤一般不侵犯腎盂,故明顯血尿者較少,少數(shù)患兒尿中可查到紅細胞。

(二)診斷及鑒別診斷

幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊,短期內(nèi)明顯增大,首先應(yīng)考慮到腎胚胎瘤。檢查時腹部包塊表面較平坦,質(zhì)硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關(guān)系及腫塊是囊性還是實性,這對診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影,同時可了解對側(cè)腎臟功能情況。在鑒別診斷中,主要需同先天性腎積水相鑒別,B超、CT掃描檢查可明確這一病變。

(三)治療

腎胚胎瘤也和腎癌一樣,一經(jīng)確診,應(yīng)盡早經(jīng)腹作腎切除術(shù)。對過大腫瘤術(shù)前可先行放療促使瘤體縮小,以利手術(shù),可減少出血及降低手術(shù)難度。術(shù)后切口愈合后即可開始繼續(xù)放療,可提高治愈率?;熆捎梅啪€菌素D,15~25微克/公斤/日,連用5天,靜脈注射,以后每3個月重復(fù)一次,共7次?;蜷L春新鹼40~60微克/公斤/日,靜脈給藥,總劑量為100~300微克/公斤。

在手術(shù)、放療和化療聯(lián)合應(yīng)用下,腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人,五年生存率在90%以上。但對單純手術(shù)或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復(fù)發(fā)者以后復(fù)發(fā)的機會大為減少。

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