臨床表現(xiàn)

髓母細胞瘤的病程較短、這是由腫瘤的生物學特性所決定的。文獻報道一般病程4-5個月左右，隨著病人年齡的增大病程變長。

（1）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)由于小腦的部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和／或中腦導水管受壓，導致梗阻性腦積水，形成顱內(nèi)比增高。臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視神經(jīng)乳頭水腫等。其中嘔吐最為多見，可為早期的唯一臨床表現(xiàn)。除顱內(nèi)壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核也是產(chǎn)生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見于早晨，同時常伴有過度換氣。兒至病人出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫者較成人為少，這可能因為兒童期的顱內(nèi)壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視神經(jīng)乳頭水腫。

（2）小腦損害表現(xiàn)主要表現(xiàn)為軀干性共濟失調(diào)。病人輕重程度不同地表現(xiàn)步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站、坐不穩(wěn)。因腫瘤的侵犯部位不同而表現(xiàn)有所不同：腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒，位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下則部者較常見，向后傾倒亦相應較多。腫瘤偏一側(cè)發(fā)展可造成不向程度的小腦半球癥狀，主要表現(xiàn)肢體共濟運動障礙。原發(fā)于小腦半球右可表現(xiàn)小腦性話言。約一半以上的病人表現(xiàn)眼肌共濟失調(diào)（多為水平性眼震）。

（3）其他表現(xiàn)1）復視：因顱內(nèi)壓增高導致的雙側(cè)外展神經(jīng)不全麻痹，表現(xiàn)為雙眼球內(nèi)斜視，外展運動受限。出現(xiàn)單例外展神經(jīng)麻痹伴同側(cè)周圍性面癱者，常提示腫瘤已侵犯菱形窩k部（第四腦宰底）的面神經(jīng)丘。

2）面癱：腫瘤直接侵犯第四腦室底面神經(jīng)丘所致，較為少見。醫(yī)學|教育網(wǎng)搜索整理

3）強迫頭位；當腫瘤或下癌的小腦扁桃體伸入椎管內(nèi)時，刺激及壓迫頸神經(jīng)根，造成病人采取的保護性位置反應。

4）頭顱增大及破壺音（MQCewen征）：多見于年齡較小的病兒，因顱內(nèi)壓增高，顱縫分離而致。

5）錐體束征：由于腫瘤體積增大向前壓迫推擠腦干所致，以雙下肢出現(xiàn)病理反射較為多見。

6）嗆咳：腫淄壓迫腦干和／或第IX、X對顱神經(jīng)時出現(xiàn)，臨床檢查呈咽反射遲鈍或消失。

7）小腦危象：由于腦脊液循環(huán)障礙，小腦扁桃體下疝或腫瘤直接對腦干壓迫的加重，造成意識喪失、呼吸變慢和血壓升高，伴有雙側(cè)病理反射陽性。甚至去大腦強直等?？稍诙虝r間內(nèi)因呼吸迅速停止而死。

8）蛛網(wǎng)膜下腔出血：髓母細胞瘤的腫瘤出血，是兒童非創(chuàng)傷性后顱凹蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要出血來源之一。

9）腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀：腫瘤轉(zhuǎn)移是髓母細胞瘤的重要特征。腫瘤細胞發(fā)生脫落后?？赏ㄟ^腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)生播性種植，脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見受累部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移至大腦各部位，極少數(shù)可因血行播散發(fā)生遠隔移，亦可隨分流而發(fā)生腹腔種植。轉(zhuǎn)移任術(shù)前術(shù)后均可發(fā)生，但后者明顯增多。遠隔轉(zhuǎn)移的常見部位是肺與骨髂，亦有報道發(fā)生于傷口局部的轉(zhuǎn)移病灶。

輔助檢查CT檢查：典型髓母細胞瘤—般直徑大于3.5cm位于后顱凹中線之小腦蚓部。累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上，CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，增強檢查呈均勻一致的強化。病灶中有小壞死時，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，注藥后有增強。

MRI檢查：髓母細胞瘤的實質(zhì)部分多表現(xiàn)為長Tl、長T2，信號強度上的特點不甚突出，故腫瘤所在的部位及由此而產(chǎn)生的間接征象則顯得較為重要，因此正中矢狀掃描圖像尤為關鍵。髓母細胞瘤一般信號強度均勻，發(fā)生壞死或囊變時，腫瘤內(nèi)部可見到較腫瘤更長T、更長T：的病灶常增強，而囊變或壞死區(qū)在非延遲掃描狀態(tài)下不表現(xiàn)增強。位于小腦上蚓部的腫瘤常使中腦導水管受壓、前移及變窄。位于第四腦室頂部的腫瘤，四疊體板、前髓帆由原來正常時的直立位置變?yōu)榻跛轿?，導水管擴張且上移。髓母細胞瘤可在Tl像顯示腫瘤的前方和／或上方在瘤體周邊新月形的腦脊液殘留影，系沒有被腫瘤完全占據(jù)的第四腦室剩余部分。