臨床特征為無癥狀性迅速生長(zhǎng)的腫塊。本病多發(fā)于嬰幼兒，多見于4月至2歲，通常5歲前發(fā)病，男∶女為2∶1，成人發(fā)病極為罕見，但亦有報(bào)道。早期無任何癥狀。有的在出生時(shí)就有腹部腫塊。隨生長(zhǎng)發(fā)育腫塊可迅速生長(zhǎng)，當(dāng)腫瘤逐漸增大時(shí)，可在右上腹捫及腫塊，質(zhì)硬，無壓痛，隨呼吸上下移動(dòng)。晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀，消化道表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等胃腸道壓迫癥狀。腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉(zhuǎn)、壞死。全身表現(xiàn)可有貧血、消瘦等醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

體檢見患者腹部極度膨隆，腹壁靜脈曲張，可觸及巨大包塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，無壓痛，不隨呼吸上、下移動(dòng)，肝大。

本病為較罕見的良性腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，臨床特征除為無癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象。如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊，在排除轉(zhuǎn)移癌，甲胎球蛋白，患者一般情況良好，良性可能性大，應(yīng)該考慮本病。除臨床癥狀與體征外，B超、CT等對(duì)診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。