原發(fā)性骶骨腫瘤是外科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點，醫(yī)學教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料，便于各位同學復習備考！

原發(fā)于骶骨的腫瘤比較常見，以脊索瘤最多見，約占原發(fā)性骶骨腫瘤的55%以上，骨巨細胞瘤次之。脊索瘤理論上講是殘留在骨組織中的迷走脊索組織，是從殘余或異位的胚胎脊索中產(chǎn)生的。原發(fā)于骶骨的腫瘤的共同特點是發(fā)展緩慢，早期癥狀輕微，逐漸出現(xiàn)括約肌壓迫癥狀，由于骶骨解剖結(jié)構(gòu)的緣故加之腸氣的影響，在骶骨腫瘤早期骨質(zhì)破壞范圍較小時，X線平片不易被發(fā)現(xiàn)。下面著重介紹脊索瘤（chordoma）。

【病理】

瘤體大小不一，色灰紅，質(zhì)地軟，表面呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，切面灰白色有大小不等的空腔，內(nèi)含黏液樣物質(zhì)。鏡下見腫瘤細胞呈分葉樣結(jié)構(gòu)，細胞散在或排列成索條或小巢。骶脊索瘤可分為兩種：一種體積大，胞質(zhì)中有大小不等的空泡，核呈泡狀，稱為液滴狀細胞；另一種體積小，呈星芒狀，胞質(zhì)內(nèi)無空泡稱為星形細胞。電鏡下見脊索瘤有特殊的線粒體內(nèi)質(zhì)網(wǎng)復合體，并有橋粒連接。

【診斷】

1.臨床表現(xiàn)：最早出現(xiàn)的癥狀是局部持續(xù)性疼痛，逐漸出現(xiàn)腫塊和括約肌功能障礙。直腸指檢時發(fā)現(xiàn)腫塊，表面光滑，基底部固定，骨性硬度，有壓痛。有時腫塊可從背側(cè)膨脹隆起，累及骶神經(jīng)時可出現(xiàn)排尿、排便失禁。

2.特殊檢查：

（1）X線表現(xiàn)：受累骨中心部溶骨性破壞，溶骨區(qū)內(nèi)有殘余骨的陰影，骨皮質(zhì)膨脹，邊緣變形，骨內(nèi)正常結(jié)構(gòu)消失，骨病灶周圍可見軟組織陰影，內(nèi)有散在的致密點。

（2）CT表現(xiàn)：平掃時表現(xiàn)為尾部骨質(zhì)破壞，軟組織腫塊轉(zhuǎn)移或壓迫直腸、臀肌和骨盆肌。腫瘤內(nèi)常見點狀高密度影，增強掃描后見腫瘤邊緣部分強化較明顯，中央也有輕度強化。

（3）MRI表現(xiàn)：能清楚顯示脊索瘤的范圍和生長方向，特別是向椎管內(nèi)生長情況。T1加權(quán)圖像上腫瘤信號平均，多數(shù)為低、等或混合信號，T2加權(quán)圖像上則顯示高信號。

3.鑒別診斷：有時需與骶骨巨細胞瘤、骶骨轉(zhuǎn)移性腫瘤相鑒別。

4.診斷標準：

（1）好發(fā)年齡：多在40～50歲，男性多于女性。

（2）好發(fā)部位：骶尾骨和顱底的蝶枕軟骨結(jié)合處，一般為單發(fā)。

（3）主要癥狀：疼痛、腫塊和括約肌功能障礙。

【治療】

外科手術(shù)治療是首選的方法，但一般不能徹底切除，故在術(shù)后再配合放療。原發(fā)性骶骨的脊索瘤術(shù)前應做好腸道準備。

【療效標準及預后】

術(shù)后極易復發(fā)，但一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移。預后與組織學成分有關(guān)，星狀細胞多時，惡性程度高，液滴狀細胞多時，預后較好。