威爾遜?。?

威爾遜病。本病為位于第13染色體的隱性基因傳遞的遺傳性疾病，家族性多發(fā)?；颊叨酁閮和扒嗌倌?。本病的特點(diǎn)是銅代謝障礙，不能正常排出而蓄積于各器官。首先累及肝醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理，待肝飽和后再沉積于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，故出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。銅也可蓄積于角膜，在角膜周?chē)霈F(xiàn)綠褐色環(huán)（Kayser-Fleischer環(huán)）。

肝病變：在肝細(xì)胞中可見(jiàn)有脂褐素、銅結(jié)合蛋白、鐵等沉著。銅或銅結(jié)合蛋白可由組織化學(xué)染色檢出。早期見(jiàn)肝細(xì)胞線粒體基質(zhì)中有大顆粒或晶體沉著。肝并有急、慢性肝炎及肝硬變等病變伴發(fā)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)可見(jiàn)被殼及蒼白球變性，尾狀核萎縮，大腦皮質(zhì)及小腦變性等。