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早期病變輕而且局限時，肺功能測定可在正常范圍。病變范圍較大時，表現為阻塞性通氣障礙。當病變嚴重而廣泛，且累及胸膜時，則表現為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。肺內動-靜脈樣分流，以及彌散功能障礙導致低氧血癥。少數患者病情進一步發(fā)展，出現肺動脈高壓、并發(fā)肺源性心臟病。
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