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蠶豆病的疾病機(jī)理

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病,致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆中某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化,紅細(xì)胞膜上的磷脂分子中的不飽和脂肪酸氧化生成過氧化脂質(zhì),損害細(xì)胞膜。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑,當(dāng)G-6-PD缺乏時(shí)則紅細(xì)胞被破壞而致病,然而缺乏G-6-PD的紅細(xì)胞卻可以免受瘧原蟲(瘧疾的病原體)的侵?jǐn)_,因?yàn)榀懺x只有在完美無缺的紅細(xì)胞中才能生存。

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