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護士資格考試:血友病的應急處理

2011-11-07 13:50 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  護士資格考試——血友病的應急處理,由醫(yī)學教育網(wǎng)整理如下:
  血友?。╤emophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分為血友病甲、乙、丙。

  血友病甲發(fā)病率最高、癥狀最重,其次為血友病乙,血友病丙發(fā)病率低且癥狀輕。

  血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內(nèi)源性凝活酶生成減少,導致凝血障礙。

  臨床表現(xiàn)

  自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內(nèi)出血雖不多見,但可危及生命。

  關節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復出現(xiàn)引起慢性增生性關節(jié)炎,導致關節(jié)畸形,喪失功能。

  診斷要點

 ?。?)發(fā)病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

 ?。?)輕微外傷或小手術后,出血不止,遷延數(shù)日、數(shù)月,甚至威脅生命。

 ?。?)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

 ?。?)關節(jié)病變:急性期以腫痛為主。

 ?。?)實驗室檢查:

  ①篩選試驗:血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。

 ?、诙ㄐ詫嶒灒耗蠲干稍囼灱凹m正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:

  能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

  不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

  均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

  鑒別診斷

  應與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關節(jié)、肌肉出血,但一般無關節(jié)畸形,出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。

  變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現(xiàn),無遺傳史,出血癥狀較嚴重,出血時間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。

  應急處理

 ?。?)盡量避免手術或外傷。

 ?。?)局部壓迫或冷敷止血,也可貼敷新鮮血漿浸膏。

  (3)云南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。

 ?。?)有新鮮血腫或關節(jié)積血時,應臥床休息,減少活動。

 ?。?)急性期可口服強的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。

 ?。?)出血嚴重或持續(xù)不止時,應送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。

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