尿崩癥的臨床表現是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網為大家整理如下：

1.低滲性多尿

多尿為DI患者最顯著的癥狀，CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數可超過10L/d，但也有報道可達40L/d。尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導致膀胱容量增大，因此排尿次數有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕，尿量為2.4～5L/d，如限制水分攝入導致嚴重脫水時，尿比重可達1.010～1.016，尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290～600mOsm/L。如果患者渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失，未能及時補充水分，可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高，出現極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀，甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時，尿崩癥可減輕，糖皮質激素替代治療后癥狀可再現或加重。

遺傳性NDI常于嬰幼兒期起病，多數有家族史。多以女性傳遞，男性發(fā)病。出生后既有多尿、多飲，如未及時發(fā)現，多因嚴重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能幸存，可有生長緩慢，成年后癥狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反復出現失水和高滲狀態(tài)，可導致智力遲緩和血管內皮受損，顱內和血管可有彌漫性鈣化。

2.原發(fā)病的臨床表現

繼發(fā)性尿崩癥的患者還有原發(fā)病的癥狀和體征。外傷性CDI的患者可表現為暫時性尿崩癥和三相性尿崩癥。三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續(xù)期。急性期表現為多尿，在損傷后發(fā)生，一般持續(xù)4～5天，主要是因為損傷引起神經元休克，不能釋放AVP或釋放無生物活性的前體物質。中間期表現為少尿和尿滲透壓增高，由AVP從變性神經元中溢出，使循環(huán)中AVP突然增多所致。持續(xù)期表現為持續(xù)性多尿，出現時間不定，道標視上核和室旁核內大細胞神經元消失>90%或垂體柄不可逆損傷>85%。

妊娠期尿崩癥（GDI）：是指在妊娠晚期出現，以多尿、低比重尿、煩渴、多飲、電解質紊亂為主要表現的一組癥候群，多為一過性。在各種引起GDI的因素中，由胎盤分泌的血管加壓素酶的作用最為重要，它使AVP的降解增加，當人體內AVP降解與腦垂體代償性AVP分泌增加之間的平衡被打亂，剩余的AVP水平不能維持足夠的抗利尿活性，從而引起尿崩癥。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血漿中已經檢測不到其活性。

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