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再生障礙性貧血病因和發(fā)病機(jī)制

再生障礙性貧血（簡稱再障）是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和（或）功能異常，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥。

1.病因

①藥物如抗癌藥、氯霉素、保泰松；

②化學(xué)毒物：苯；

③放射線；

④病毒感染：病毒性肝炎相關(guān)性再障，風(fēng)疹病毒、EB病毒及流感病毒也有報(bào)告；

⑤其他因素。

2.發(fā)病機(jī)制

①造血干細(xì)胞受損

②造血微環(huán)境異常

③免疫因素：CD8＋T

臨床表現(xiàn)主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時(shí)則有出血。若粒細(xì)胞明顯減少時(shí)則可發(fā)生感染。肝脾一般不大。

按起病緩急和病情輕重臨床分為重型再障和非重型再障兩型。

1.重型再障　起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。

2.非重型再障　起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長。

再生障礙性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查

1.外周血象全血細(xì)胞減少，貧血呈正細(xì)胞型。

重型再障具備下述三項(xiàng)中兩項(xiàng)：

①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×109/L

②中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L

③血小板＜20×109/L

2.骨髓象　重型再障多部位增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如。

3.免疫因素檢查

再生障礙性貧血診斷

再障的診斷包括血象出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。體檢一般無肝、脾大。

骨髓多部位增生減低或重度減低。能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。

鑒別診斷

（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作型的表現(xiàn)酷似再障，蔗糖溶血試驗(yàn)及酸溶血（Ham）試驗(yàn)陽性，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力降低，可以此鑒別。

（2）骨髓增生異常綜合征（MDS）：多數(shù)有全血細(xì)胞減少，但骨髓多增生活躍或以上，有病態(tài)造血表現(xiàn)。

（3）急性白血?。河腥?xì)胞減少，骨髓增生減低，但骨髓中原始或幼稚細(xì)胞的比例已達(dá)到診斷急性白血病的標(biāo)準(zhǔn)。

再生障礙性貧血治療

再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。

重型再障應(yīng)盡早進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療。

非重型再障則以雄激素為主綜合性治療。

①丙酸睪酮

③達(dá)那唑

②司坦唑醇（康力龍）

④十一酸睪酮（安雄，安特爾）

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