2021年臨床助理醫(yī)師兒童心血管系統(tǒng)疾?。撼Ｒ?jiàn)先天性心臟病，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

常見(jiàn)先天性心臟病

一、房間隔缺損

房間隔缺損占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%～10%。

（一）臨床表現(xiàn)

1.癥狀

小型缺損：無(wú)明顯癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2、3肋間有收縮期雜音。

大型缺損：

（1）因體循環(huán)血量減少而影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒瘦小、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促。

（2）因肺循環(huán)血流增多易致反復(fù)呼吸道感染。

（3）當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫（艾森門(mén)格綜合征）。

2.體征

（1）可見(jiàn)心前區(qū)隆起，有抬舉沖動(dòng)感，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，系因分流導(dǎo)致右心房、右心室增大。

（2）胸骨左緣第2、3肋間可聞及2～3級(jí)收縮期噴射性雜音，系因右心室排血量增多，大量血液通過(guò)正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)（形成相對(duì)狹窄）所致。

（3）肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)。

（4）第二音固定分裂，系因右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定分裂。

（5）當(dāng)肺循環(huán)血流量超過(guò)體循環(huán)達(dá)1倍以上時(shí)，則在胸骨左下方可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)?、中期雜音，吸氣時(shí)更強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。

（二）并發(fā)癥

支氣管肺炎、心律失常、心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎等。晚期梗阻性肺動(dòng)脈高壓時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森門(mén)格綜合征）。

（三）診斷

1.根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）。

2.X線檢查　心臟輕～中度擴(kuò)大，以右心房、右心室擴(kuò)大為主；肺動(dòng)脈段明顯突出，肺野充血明顯，可有肺門(mén)“舞蹈”，主動(dòng)脈影縮小。

3.心電圖　電軸右偏，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分患者右心房、右心室肥大。

4.超聲心動(dòng)圖　右心房增大，右心室流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心切面可顯示缺損大小及位置。

5.心導(dǎo)管檢查　導(dǎo)管通過(guò)缺損進(jìn)入左心房，可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。

【敲黑板】

四兩撥千斤：房間隔缺損X線診斷關(guān)鍵字是——“右”——即：右心房、右心室增大。記憶技巧——“有房！”

二、室間隔缺損

室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占我國(guó)先心病的50%。根據(jù)缺損位置不同，分為膜周型、肌部型和雙動(dòng)脈下型。肌部和膜周部室間隔缺損面積小者，均有自然閉合可能。

（一）臨床表現(xiàn)

1.癥狀　小型缺損：①可無(wú)明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響；②胸骨左緣第3、4肋間聽(tīng)到響亮粗糙的3～4級(jí)全收縮期雜音。

中～大型缺損：①體循環(huán)血流減少的表現(xiàn)：如生長(zhǎng)發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，喂養(yǎng)困難，消瘦、蒼白、乏力；②肺循環(huán)血流增多的表現(xiàn)：如易反復(fù)呼吸道感染，甚至心力衰竭；③有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞；④當(dāng)劇烈哭鬧、咳嗽或肺炎時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。

2.體征

（1）小型缺損（Roger?。簝H體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3、4肋間聽(tīng)到響亮粗糙的3～4級(jí)全收縮期雜音，常伴震顫，P₂正?；蛏栽鰪?qiáng)。

（2）大型缺損：①視診：心前區(qū)隆起，心界增大，心尖沖動(dòng)彌散；②聽(tīng)診：胸骨左緣第3、4肋間可聞及3～4級(jí)響亮粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，可觸及明顯震顫，P₂亢進(jìn)。當(dāng)分流量大時(shí)，在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音（系二尖瓣相對(duì)狹窄所致）。

（3）缺損很大且伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，心臟雜音較輕而P₂顯著亢進(jìn)，右心室壓力亦顯著升高，此時(shí)左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流（反向分流）而出現(xiàn)青紫，稱(chēng)艾森門(mén)格綜合征。形成永久性肺動(dòng)脈高壓時(shí)，患兒呈現(xiàn)持續(xù)性青紫。

（二）并發(fā)癥

室間隔缺損易并發(fā)支氣管肺炎、心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎。晚期可出現(xiàn)艾森門(mén)格綜合征。

（三）診斷

1.根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）。

2.X線檢查　小型室缺心肺X線檢查無(wú)明顯改變。大、中型缺損心影增大，左、右心室增大，之后左心房亦可增大，但右心房縮?。ㄗ钐卣鳎?。肺動(dòng)脈段明顯突出，肺野明顯充血，可有肺門(mén)“舞蹈”（肺循環(huán)血多的表現(xiàn)）。主動(dòng)脈結(jié)影縮小（體循環(huán)血少的表現(xiàn)）。

3.心電圖　缺損大者左心室及右心室肥厚。

4.超聲心動(dòng)圖　左心房及左心室內(nèi)徑增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。缺損大者，扇形掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像分流的部位、方向及缺損的位置。

5.心導(dǎo)管檢查　導(dǎo)管從右心室可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室上行至主動(dòng)脈，右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。

【敲黑板】

四兩撥千斤：室間隔缺損X線診斷關(guān)鍵字是——左心室最先增大，右心房縮小。記憶技巧——“缺了一室，房子又小了”。

三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

約占先心病的10%左右。動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后大約10～15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，2～3個(gè)月解剖性關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

一般分為三種類(lèi)型：①管型；②漏斗型；③窗型。

（一）臨床表現(xiàn)

1.癥狀　輕癥：臨床無(wú)癥狀，僅體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)心臟雜音。重癥（導(dǎo)管口徑粗大）：出現(xiàn)體循環(huán)血流不足和肺血流量增多表現(xiàn)（同室間隔缺損），偶有聲音嘶?。〝U(kuò)大肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致）。

2.體征?、俚湫偷碾s音：胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮期末最響，并向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)；②特有的體征：出現(xiàn)脈壓差增寬（＞40mmHg）和周?chē)苷麝?yáng)性，可見(jiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音；③特殊的青紫：晚期肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)艾森門(mén)格綜合征時(shí)，表現(xiàn)為差異性發(fā)紺（下半身紫、左上肢輕度青紫，而右上肢正常）。

【敲黑板】

點(diǎn)石成金：周?chē)苷鞯男纬蓹C(jī)制是——舒張壓下降、收縮壓不變、脈壓差增寬。

差異性青紫的形成機(jī)制是——因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈降支之間，反向分流時(shí)靜脈血經(jīng)主動(dòng)脈降支流向下半身。

（二）并發(fā)癥

支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎，分流量大者早期并發(fā)充血性心力衰竭。

（三）診斷

1.根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)（癥狀和體征）。

2.X線檢查　典型者左心房、左心室增大，肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，肺門(mén)血管影增粗，搏動(dòng)增強(qiáng)，可有肺門(mén)“舞蹈”。主動(dòng)脈弓增大（此特征對(duì)鑒別室間隔缺損和房間隔缺損有意義）。

3.心電圖　分流量大者左心室肥大或左、右心室肥大，心衰者伴心肌勞損改變。

4.超聲心動(dòng)圖　左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。

5.心導(dǎo)管檢查　右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動(dòng)脈壓力正?；虿煌潭鹊纳?。部分患者導(dǎo)管從未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入降主動(dòng)脈。

【敲黑板】

四兩撥千斤：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉X線診斷關(guān)鍵字是——“左”——左心房、左心室增大。

記憶技巧——“關(guān)注工作”才能買(mǎi)到房子——“關(guān)=管”“作=左”。

3種左向右分流先心病中，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉特有X線表現(xiàn)——主動(dòng)脈弓增大。

四、法洛四聯(lián)癥

是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的12%。法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成：

①肺動(dòng)脈狹窄（右心室流出道梗阻）；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨（騎跨在室間隔上）；④右心室肥大（繼發(fā)）。其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，決定患兒病理生理、臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。

（一）臨床表現(xiàn)

1.青紫　是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn)。易出現(xiàn)在毛細(xì)血管豐富的淺表部位。因缺氧，活動(dòng)耐力差，啼哭、激動(dòng)、體力活動(dòng)、寒冷時(shí)可出現(xiàn)氣急及青紫加重。

2.蹲踞癥狀　患兒行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。原因是：一方面，蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷；另一方面，蹲踞時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加使右向左分流量減少。

3.陣發(fā)性缺氧發(fā)作　嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。

機(jī)制是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一過(guò)性肺動(dòng)脈梗阻，肺循環(huán)暫停，使腦缺氧加重所致。

4.杵狀指（趾）　表現(xiàn)指（趾）端膨大如鼓槌狀，是長(zhǎng)期和慢性缺氧引起。

5.體格發(fā)育落后　體檢：心前區(qū)可隆起，胸骨左緣第2、3、4肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音減弱或消失（唯一P₂減弱是法洛四聯(lián)癥）。

【敲黑板】

高頻命題點(diǎn)：陣發(fā)性缺氧發(fā)作：

機(jī)制：本來(lái)就狹窄的肺動(dòng)脈進(jìn)一步痙攣，導(dǎo)致一過(guò)性肺動(dòng)脈梗阻、腦缺氧加重。

誘因：吃奶、哭鬧。

癥狀：頭痛、頭暈，嚴(yán)重者突然暈厥、抽搐、甚至死亡。

（二）并發(fā)癥

1.腦血栓　最常見(jiàn)，因長(zhǎng)期缺氧，紅細(xì)胞代償性增加，血液黏稠度高，血流緩慢，故易引起腦血栓。

2.腦膿腫　若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。

3.感染性心內(nèi)膜炎。

（三）診斷

1.根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）。

2.血象　血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白明顯增高，血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。

3.X線檢查　心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門(mén)血管影減少，肺野清晰。

4.心電圖　電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損。

5.超聲心動(dòng)圖　主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見(jiàn)主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄。

6.心導(dǎo)管檢查　右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈或進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。

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