再生障礙性貧血的相關(guān)內(nèi)容是2019年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試中“血液系統(tǒng)”涉及到考點(diǎn)，該知識(shí)點(diǎn)基本上每年1題，出題重點(diǎn)集中在再生障礙性貧血的診斷，包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點(diǎn)。可結(jié)合病例分析。其次是治療，慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點(diǎn)掌握。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了具體的考試資料，詳情如下：

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】

1.病因及發(fā)病機(jī)制

2.臨床表現(xiàn)

4.診斷與鑒別診斷

（1）診斷：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；②骨髓增生不良；③一般無(wú)肝、脾腫大；④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾病。

（2）鑒別診斷

1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：血紅蛋白尿發(fā)作，酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）陽(yáng)性，CD55、CD59缺乏。

2）骨髓增生異常綜合征：外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少，骨髓增生活躍，原始細(xì)胞比例升高，有病態(tài)造血。

5.治療

（1）一般支持治療。

（2）慢性再生障礙性貧血

雄性激素：首選藥物。具有刺激造血作用，療程不應(yīng)短于6個(gè)月。不良反應(yīng)常見(jiàn)，如男性化、肝功能異常等。

（3）重型再生障礙性貧血

1）異基因造血干細(xì)胞移植為首選。

2）抗胸腺球蛋白（ATG）（兔）3～5mg/（kg·d），用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）（馬）10～15mg/（kg·d），用5d.不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。

3）環(huán)孢素，劑量3～5mg/（kg·d），長(zhǎng)期維持。

【易錯(cuò)易混辨析】

重點(diǎn)掌握的幾個(gè)題眼：

堿性磷酸酶積分（NAP）升高，只要出現(xiàn)這個(gè)，就是再障。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）只要記住它有一個(gè)特征性的試驗(yàn)：酸溶血試驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性。

骨髓增生異常綜合征（MDS）最大特點(diǎn)四個(gè)字“病態(tài)造血”。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.再障的描述除了哪項(xiàng)不符合

A.臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等

B.血小板顯著減少時(shí)則有出血

C.粒細(xì)胞明顯減少則發(fā)生感染

D.肝脾腫大

E.可分為重型再障和慢性再障

2.下列治療再生障礙性貧血的藥物中，屬于促進(jìn)造血的是

A.環(huán)孢菌素A

B.麥考酚嗎乙酯

C.甲潑尼龍

D.環(huán)磷酰胺

E.司坦唑醇

二、A2型選擇題

1.年輕女性患者，因有嚴(yán)重出血傾向入院，查體合作，肝、脾、淋巴結(jié)不大，胸骨無(wú)壓痛?；?yàn)：Hb 40g/L，WBC 2.0×109/L，PLT 15×109/L.骨髓增生極度減低，全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞。診斷首先考慮

A.急性再生障礙性貧血

B.慢性再生障礙性貧血

C.急性白血病

D.血小板減少性紫癜

E.過(guò)敏性紫癜

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.D

【答案解析】再障臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等，血小板顯著減少時(shí)則有出血，粒細(xì)胞明顯減少則發(fā)生感染，體征出貧血、出血、感染的體征外，一般無(wú)肝脾腫大，按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障（急性再障）和慢性再障（非重型再障）。

2.E

【答案解析】環(huán)孢菌素A、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺均為免疫抑制劑，甲潑尼龍為激素，司坦唑醇為雄激素。雄激素可提高體內(nèi)紅細(xì)胞生成素的水平和直接促進(jìn)紅系造血，用于治療非重型再障，聯(lián)合免疫抑制劑應(yīng)用可提高療效。

二、A2型選擇題

1.A

【答案解析】患者的臨床癥狀及血液學(xué)檢查結(jié)果表明有急性重度貧血、出血和感染。

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