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腎病綜合征

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】腎病綜合征

1.臨床四大特點

①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。

以上第①、②兩項為必備條件。發(fā)病年齡多為學齡前兒童，3——5歲為發(fā)病高峰。

2.診斷標準（2000年修訂）

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定性+++——++++，持續(xù)2周以上；尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），2周內3次測定。

（2）低白蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L（或≤25g／L）。

（3）高膽固醇血癥：血漿總膽固醇＞5.7mmol/L。甘油三酯增高，LDL和VLDL增高。

（4）不同程度水腫：多呈凹陷性水腫，程度可輕可重。

上述4項中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。

3.臨床分型診斷

（1）單純型腎?。簝H具有典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)者。單純型腎病對應的病理類型多為微小病變型腎病，多呈選擇性蛋白尿，初次激素治療效果好，常對皮質激素敏感。

（2）腎炎型腎?。撼湫偷摹叭咭坏汀迸R床表現(xiàn)外，尚具有以下4項腎炎表現(xiàn)中的一項或多項：①2周內分別3次以上離心尿檢，RBC≥10個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者；②反復或持續(xù)高血壓，學齡前兒童≥120/80mmHg，學齡兒童≥130/90mmHg，并除外糖皮質激素等所致者；③腎功能不全，并除外由于血容量不足等所致者；④血補體（C3）反復或持續(xù)降低者。腎炎型腎病對應的病理類型多為非微小病變型腎病，多呈非選擇性蛋白尿，常對皮質激素耐藥或呈部分效應。

4.并發(fā)癥

（1）感染：腎病患兒極易罹患各種感染。其中尤以上呼吸道感染最多見。細菌感染中以肺炎鏈球菌為主。

（2）電解質紊亂和低血容量：常見的電解質紊亂有低鈉（最常見）、低鉀、低鈣血癥。低血容量性休克。由于長期低鹽飲食，或不恰當?shù)氖褂美騽?。導致的低鈉血癥，患者表現(xiàn)厭食，乏力，嗜睡，血壓下降，甚至抽搐等。

（3）血栓形成：NS高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。其他如：肺栓塞。

（4）急性腎衰竭：5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。

5.腎病綜合征激素療法

潑尼松為誘導腎病緩解的首選藥物?；局委熢瓌t：初量足、減量慢、維持久、個體化。

（1）潑尼松治療療程

1）短療程：療程8周，驟然停藥。短療程病例易復發(fā)，國內少用。

2）中療程：療程6個月。多用于INS的初次治療。

3）長療程：療程9個月或更長。多用于INS復發(fā)的治療。

（2）潑尼松分階段治療實施方法

1）誘導緩解階段：足量潑尼松2.0mg/（kg·d），最大劑量60mg/d，分3——4次口服，尿蛋白轉陰后再鞏固2周，盡可能早些改為清晨頓服，分次口服不宜超過2周。一般足量潑尼松最短不少于4周，最長不超過8周。

2）鞏固維持階段：若尿蛋白持續(xù)陰性，則以原足量潑尼松1天量隔日晨頓服，繼用4——6周。若尿蛋白仍陰性，則驟然停藥（短療程），或者緩慢減量（中、長療程）。一般每2——4周減量2.5——5mg，至隔日一次1.0——0.5mg/kg后，減量速度更為緩慢，并可小劑量維持（拖尾療法），直至停藥。

（3）激素療效判斷：足量潑尼松治療8周后，方可進行療效判斷。

1）激素敏感型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委煛?周，尿蛋白轉陰者。

2）激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委煗M8周，尿蛋白仍≥+++者。包括原發(fā)（初治）耐藥與繼發(fā)（再治）耐藥。但需排除干擾激素療效的各種不利因素，如合并感染、過敏、嚴重高凝狀態(tài)、血栓形成等。

3）激素依賴型腎?。簩娔崴擅舾?，但連續(xù)2次減量或停藥2周內復發(fā)。

4）復發(fā)與頻復發(fā)：經糖皮質激素正規(guī)治療后，尿蛋白由陰性轉為陽性，且持續(xù)3日以上為復發(fā)。病程中半年內復發(fā)≥2次，或1年內復發(fā)≥3次為頻復發(fā)。

6.其他治療　一般治療、利尿治療、防治感染及抗凝和促纖溶治療等。

【進階攻略】

腎病綜合征臨床特點：三高一低，其診斷標準是核心考點；腎病綜合征是為數(shù)不多對并發(fā)癥經常考核的知識點；另外，腎病綜合征因臨床不能治愈，易復發(fā)，所以，激素和免疫療法也是該知識點經?？疾榈膬热?。題目類型多樣化。

【易錯易混辨析】

單純型腎病僅具有典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)者。

腎炎型腎病：除典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)外，尚具有以下4項腎炎表現(xiàn)中的一項或多項：①2周內分別3次以上離心尿檢，RBC≥10個/HPF，并證實為腎小球源性血尿者；②反復或持續(xù)高血壓，學齡前兒童≥120/80mmHg，學齡兒童≥130/90mmHg，并除外糖皮質激素等所致者；③腎功能不全，并除外由于血容量不足等所致者；④血補體（C3）反復或持續(xù)降低者。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.單純性腎病綜合征患兒，在病程中出現(xiàn)腰痛，尿呈洗肉水樣，最可能是并發(fā)了

A.泌尿系感染

B.腎結石

C.腎衰竭

D.電解質紊亂

E.腎靜脈血栓形成

二、A2型選擇題

1.女孩，4歲。反復嘔吐3天，突發(fā)抽搐1次，食欲差，精神萎靡.腎病綜合征病史半年余，長期低鹽飲食，其可能合并

A.低鈣血癥

B.腎靜脈血栓

C.低鈉血癥

D.顱內感染

E.腦血栓形成

2.男孩，2歲。因顏面及四肢凹陷性水腫1周來診。查體：BP 85/55mmHg，尿蛋白（+++），RBC 1——2/HP，血漿總蛋白40g/L，白蛋白20g/L，膽固醇6.2mmol/L，尿素氮5.5mmol/L，最可能的診斷是

A.單純性腎病綜合征

B.急進性腎小球腎炎

C.IgA腎病

D.腎炎型腎病綜合征

E.急性腎小球腎炎

3.男孩，12歲，腎病綜合征初次治療，口服潑尼松片2mg/kg·d，2周后尿蛋白轉陰，鞏固治療2周開始減量，改成隔日晨頓服2mg/kg，共4周，以后每4——6周減量0.5mg/kg，直至停藥。此激素治療方案為

A.中程療法

B.沖擊療法

C.替代療法

D.長程療法

E.短程療法

三、A3/4型選擇題

女孩，9歲，水腫一個月。查體：BP 135/95mmHg，顏面和四肢明顯水腫。實驗室檢查：尿蛋白（+++），24小時尿蛋白定量2.5g，血漿白蛋白28g/L，尿素氮10mmol/L，血補體C3 0.65g/L。

1.該患兒最可能診斷是

A.急進性腎小球腎炎

B.遷延性腎小球腎炎

C.腎炎型腎病綜合征

D.單純型腎病綜合征

E.急性腎小球腎炎

2.若患兒突然出現(xiàn)肉眼血尿伴腰痛，最可能并發(fā)

A.腎靜脈血栓

B.同質性腎炎

C.腎衰竭

D.腎結石

E.泌尿系感染

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E

【答案解析】腎靜脈血栓形成與腎病綜合征可相互影響，腎靜脈血栓導致濾過壓增大，紅細胞被擠出使血尿加重。

二、A2型選擇題

1.C

【答案解析】腎病綜合征常見的并發(fā)癥有：感染，以上呼吸道感染最多見；電解質紊亂，常有低鈉、低鉀和低鈣血癥；血栓形成，以腎靜脈血栓最多見；急性腎衰；腎小管功能障礙等。該患兒長期低鹽飲食，懷疑為低鈉血癥。

2.A

【答案解析】單純性腎?。菏切耗I病綜合征最常見的類型。初起時一般情況尚好，以后面色蒼白、精神萎靡、食欲減退。主要表現(xiàn)：全身高度水腫，水腫呈凹陷性，從眼瞼、面部和踝部開始，逐漸加重，波及全身。浮腫最顯部位為顏面、下肢及陰囊，有時伴有胸水、腹水，胸、腹水較多時可致呼吸困難，陰囊水腫，行走不便，還可使表皮緊張、變薄、透亮，甚至滲液，水腫嚴重時尿量減少。血壓可正常，水腫可反復出現(xiàn)，遷延很久。

3.D

【答案解析】療程達6個月者為中程療法，達9個月者為長程療法。

三、A3/4型選擇題

1.C

【答案解析】該患兒水腫、高血壓、尿蛋白（+++）、24小時尿蛋白定量＞50mg（kg·d）、血漿白蛋白濃度＜30g/L，可診斷為腎病綜合征；尿素氮升高、補體C3下降可診斷為腎炎型腎病綜合征。故選C。

2.A

【答案解析】腎病綜合征?？沙霈F(xiàn)血栓形成并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重。

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