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房間隔缺損
【考頻指數(shù)】★★★
【考點(diǎn)精講】房間隔缺損
1.房間隔缺損病理解剖
(1)原發(fā)孔型房間隔缺損:缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。
(2)繼發(fā)孔型房間隔缺損:最為常見(jiàn),約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位,亦稱為中央型。
(3)靜脈竇型。
(4)冠狀靜脈竇型。
2.臨床表現(xiàn)和機(jī)制
(1)左向右分流,體循環(huán)血流量減少→影響生長(zhǎng)發(fā)育。
(2)肺循環(huán)血流量增多→反復(fù)呼吸道感染。
肺A高壓-P2亢進(jìn)
擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返N→聲嘶;
肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)P2伴固定性分裂。
(3)雜音:胸骨左緣第2——3肋間可聞及Ⅱ——Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音。
(4)右心房、右心室增大;左-向-右分流。
3.診斷
(1)X線表現(xiàn):心臟外形輕至中度增大,以右心房及右心室為主(一般無(wú)左室的增大),心胸比大于0.5?!胺伍T舞蹈”征,心影略呈梨形、肺A影膨出。
(2)心電圖:電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯,部分患者右心房、右心室肥大。
確診-超聲心動(dòng)圖
(3)心導(dǎo)管檢查:血氧含量:右房>腔靜脈。
(4)病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。
4.房間隔缺損X線表現(xiàn)
肺紋理增多;右心影增大;肺動(dòng)脈段突出;主動(dòng)脈段正常或縮??;右心房及右心室增大。
【進(jìn)階攻略】
房間隔缺損簡(jiǎn)稱房缺,是先天性心臟病中最常見(jiàn)的類型之一,僅次于室間隔缺損。根據(jù)解剖病變的不同可分為第一孔(原發(fā)孔)缺損和第二孔(繼發(fā)孔)缺損。后者常見(jiàn)。重點(diǎn)關(guān)注特征性臨床表現(xiàn)、輔助檢查。多以A型題進(jìn)行考查。
【易錯(cuò)易混辨析】
房間隔缺損的心臟雜音、心房顫動(dòng)、心影增大及肺血管影增粗等表現(xiàn)易與二尖瓣病變混淆。當(dāng)右心室明顯增大,有相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí),亦易與風(fēng)濕性二尖瓣病變伴三尖瓣關(guān)閉不全混淆,但風(fēng)濕性二尖瓣病變或伴三尖瓣關(guān)閉不全時(shí),無(wú)左向右分流,X線檢查左心房增大明顯,肺血管影為瘀血型而非充血型改變等可資鑒別,超聲心動(dòng)圖檢查可以明確鑒別。
【知識(shí)點(diǎn)隨手練】
一、A1型選擇題
1.房間隔缺損雜音產(chǎn)生的主要原理是
A.主動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄
B.血流直接通過(guò)缺損口
C.二尖瓣相對(duì)狹窄
D.肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄
E.三尖瓣相對(duì)狹窄
二、A2型選擇題
1.女,2歲。體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2——3肋間Ⅱ——Ⅲ級(jí)收縮期雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn),伴固定性分裂。該患兒的診斷是
A.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
B.房間隔缺損
C.室間隔缺損
D.法洛四聯(lián)癥
E.肺動(dòng)脈瓣狹窄
三、A3/4型選擇題
(1——3題共用題干)
男孩,8歲。劇烈運(yùn)動(dòng)后胸悶,氣短1個(gè)月。查體:心前區(qū)未觸及震顫,胸骨左緣2——3肋間聞及3/6級(jí)縮期噴射性雜音,P2增強(qiáng)、固定分裂。
1.最可能的診斷是
A.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
B.單純肺動(dòng)脈瓣狹窄
C.房間隔缺損
D.中型室間隔缺損
E.小型室間隔缺損
2.心臟雜音形成的最直接原因是
A.肺動(dòng)脈瓣明顯狹窄
B.右心壓力負(fù)荷增加
C.經(jīng)肺動(dòng)脈瓣血流量增多
D.主動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄
E.血液經(jīng)房間隔缺損自左房流入右房
3.最典型的心電圖改變是
A.左室高電壓
B.不完全性右束傳導(dǎo)阻滯和電軸右偏
C.左心房肥大
D.二度房室傳導(dǎo)阻滯Ⅰ型
E.一度房室傳導(dǎo)阻滯
(4——5題共用題干)
男孩,4歲。生長(zhǎng)落后,活動(dòng)后氣促。查體:胸骨左緣第2——3肋間有3/6級(jí)收縮期噴射性雜音,P2亢進(jìn)。X線片示右心房、右心室擴(kuò)大。
4.該患兒最可能的診斷是
A.房間隔缺損
B.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
C.室間隔缺損
D.法洛四聯(lián)癥
E.肺動(dòng)脈狹窄
5.目前最佳的治療方案是
A.口服拉托普利
B.隨訪觀察
C.防治感染
D.手術(shù)修補(bǔ)
E.口服吲哚美辛
【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.D
【答案解析】房間隔缺損在早期是右房壓力可略高于左心房,血流自右向左,隨著肺循環(huán)量增加,轉(zhuǎn)為左向右分流,晚期可因肺血管硬化而致嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓,而又出現(xiàn)右向左分流。其胸骨左緣2、3肋間可聞及收縮期雜音產(chǎn)生是因?yàn)樽笙蛴曳至魇褂倚姆渴鎻埰谌萘吭黾?,而?dǎo)致右心房、右心室增大,右心室排血量增多,引起右心室流出道相對(duì)性狹窄及肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄所致。
二、A2型選擇題
1.B
【答案解析】房缺特點(diǎn):胸骨左緣第2——3肋間聞及Ⅱ——Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音,肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)伴固定性分裂;胸片顯示右心擴(kuò)大,肺動(dòng)脈段突出,肺門舞蹈征,主動(dòng)脈縮小。
三、A3/4型選擇題
1.C
2.C
3.B
【答案解析】本題第一問(wèn)已經(jīng)明確診斷房間隔缺損,而對(duì)于房缺引起的雜音發(fā)生機(jī)制為:右心排血量增多,引起右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)相對(duì)狹窄所致。
4.A
5.D
【答案解析】房間隔缺損臨床表現(xiàn):缺損大時(shí)可因體循環(huán)供血不足而出現(xiàn)乏力、活動(dòng)后氣急、生長(zhǎng)發(fā)育落后、易患呼吸道感染;胸骨左緣2、3肋間可聞及Ⅱ——Ⅲ級(jí)收縮期噴射樣雜音。最佳治療方案為手術(shù)修補(bǔ)。
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