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系統(tǒng)性紅斑狼瘡相信有許多人聽說過,但是并沒有接觸過。接下來醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您解答一下相關(guān)問題,希望可以給大家?guī)硪欢ǖ膸椭?
首先讓我們來了解一下什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病,早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重癥患者,有時(shí)亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發(fā)作,經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。
其病因如下:
本病病因至今尚未肯定,大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。
在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用下,導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生,產(chǎn)生大量的自身抗體,并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物,沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位。在補(bǔ)體的參與下,引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用,引起細(xì)胞破壞(如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合,分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥),從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。
臨床表現(xiàn)如下:
1.一般癥狀
本病男女之比為1∶7——9,發(fā)病年齡以20——40歲最多,幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。
2.皮膚和黏膜
表現(xiàn)多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3.骨骼肌肉
表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。
4.心臟受累
可有心包炎,心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心瓣膜病變。冠狀動(dòng)脈炎少見,主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
5.呼吸系統(tǒng)受累
胸膜炎、胸腔積液,肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙;肺間質(zhì)病變、肺栓塞、肺出血和肺動(dòng)脈高壓均可發(fā)生。
6.腎
臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進(jìn)展,后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。
7.神經(jīng)系統(tǒng)受累
可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經(jīng)病變。
8.血液系統(tǒng)
受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。
9.消化系統(tǒng)
受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,布加綜合征和蛋白丟失性腸病。
10.其他
可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。
以上是關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)內(nèi)容,希望可以給大家提供相應(yīng)的幫助。如果您想要了解更多的內(nèi)容,歡迎關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)。
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