關(guān)于“2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師精神神經(jīng)系統(tǒng)重癥肌無(wú)力考點(diǎn)精講”的內(nèi)容，相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的考生都在關(guān)注，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家總結(jié)了具體的知識(shí)點(diǎn)，詳情如下：

【考頻指數(shù)】★★

【考點(diǎn)精講】

1.病因重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病。患者體內(nèi)產(chǎn)生自身反應(yīng)性T細(xì)胞能識(shí)別的神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體抗體。在輔助性T細(xì)胞（Th)、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞（Treg)和補(bǔ)體參與下，乙酰膽堿受體與其抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，使乙酰膽堿突觸后膜上的乙酰膽堿受體損害，數(shù)目減少，出現(xiàn)肌無(wú)力。

2.臨床表現(xiàn)女性多于男性，約為3:2。我國(guó)14歲以下的兒童占總病例數(shù)的15%左右。成年肌無(wú)力患者有兩個(gè)發(fā)病高峰，第一高峰為20～30歲，第二高峰為40～50歲，常伴胸腺腫瘤。起病隱襲，常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度的無(wú)力，包括上瞼下垂，眼球活動(dòng)受限而出現(xiàn)復(fù)視，但瞳孔括約肌不受累。除眼外肌外，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌和咽喉肌受累時(shí)則咀嚼、進(jìn)食和咽下困難，飲水嗆咳，說(shuō)話無(wú)力而帶鼻音。四肢肌肉受累以近端重，可影響日?；顒?dòng)，嚴(yán)重時(shí)被迫臥床。面肌受累時(shí)則表情缺乏，閉目無(wú)力。上述癥狀通常以晨起時(shí)減輕，重復(fù)活動(dòng)后癥狀加重，休息后又有程度不等的緩解，因而有“晨輕暮重”的趨勢(shì)，此為本病之主要臨床特征。

3.診斷與鑒別診斷根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌及一天內(nèi)癥狀的波動(dòng)性，上午輕、下午重的特點(diǎn)，又沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)其他陽(yáng)性體征，則可考慮診斷。對(duì)有疑問(wèn)的病例可用下列檢查進(jìn)一步明確診斷。

1）疲勞試驗(yàn)使受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后癥狀明顯加重，如連續(xù)做舉臂、眨眼、咀嚼等無(wú)力癥狀不斷加重，休息后肌力又恢復(fù)為陽(yáng)性。

2）抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn)成人和青少年最為常用。具體方法為：甲基硫酸新斯的明1.Omg肌注后觀察45分鐘，觀察疲勞肌肉的癥狀改善情況，肌力明顯改善者當(dāng)可診斷。

3）重復(fù)電刺激沿肌肉供應(yīng)神經(jīng)給予超閾值強(qiáng)度的極限刺激，記錄刺激遠(yuǎn)端肌肉產(chǎn)生的動(dòng)作電位。凡低頻刺激（3Hz/s)后電位衰減10%以上者有診斷價(jià)值。低頻刺激衰減，而在高頻（30Hz/s)刺激時(shí)電位幅度增加200%當(dāng)為類重癥肌無(wú)力。

4）單纖維肌電圖絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者受累肌肉表現(xiàn)為Jitter（是指同一運(yùn)動(dòng)單元所支配的兩根肌纖維的電位在連續(xù)放電過(guò)程中時(shí)間上間隔的變化)增寬，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阻滯。

5）AchR抗體滴度測(cè)定對(duì)診斷具有特征性意義。80%以上的患者血清中AchR抗體滴度明顯升高，但抗體水平與癥狀無(wú)關(guān)，且眼肌型者可不升高。

常規(guī)胸腺檢查。30～40歲患者伴發(fā)胸腺瘤者占10%左右，40～60歲者占30%左右。其他相關(guān)抗體滴度測(cè)定對(duì)AChR抗體陰性的患者可檢測(cè)到肌肉特異性酪氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）。

本病應(yīng)注意與腦干或腦神經(jīng)病變、急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病、類重癥肌無(wú)力（Lam-bert-Eaton綜合征）、肉毒桿菌中毒相鑒別。

4.治療

1）提高神經(jīng)-肌肉接頭處傳導(dǎo)的興奮性應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑，如溴化新斯的明，成人口服劑量為15～30mg/次，每日3～4次。溴吡斯的明（吡啶斯的明）成人口服劑量為60mg/次，每日3～4次。

2）免疫抑制劑潑尼松（強(qiáng)的松)以每天10～20mg頓服開(kāi)始，逐漸加大劑量至隔天60～100mg頓服。有效后6～8周逐漸減量，劑量減少到30mg時(shí)應(yīng)維持?jǐn)?shù)月。

3）伴發(fā)胸腺腫瘤切除指征全身型重癥肌無(wú)力3～5年有發(fā)作，且膽堿酯酶藥物療效不佳。應(yīng)考慮有腺癌腫可能。眼肌型重癥肌無(wú)力不手術(shù)。

4）血漿置換起效快、近期療效好，但持久。適用于危象和難治者。

5）免疫球蛋白（IgG)。

6）危象的處理要根據(jù)不同的危象進(jìn)行救治，首先要保持呼吸道通暢，積極控制肺部感染，必要時(shí)行氣管切開(kāi)，正壓輔助呼吸。肌無(wú)力危象是可用抗膽堿酯酶藥。膽堿能危象和反拗危象停用抗膽堿酯酶藥。

應(yīng)當(dāng)避免使用氨基糖苷類藥物（如鏈霉素、卡那霉素、新霉素）、萬(wàn)古霉素、黏菌素和苯妥英鈉等抑制神經(jīng)興奮傳遞的藥物。

【進(jìn)階攻略】

此部分內(nèi)容考查的幾率不大，但是建議了解一下的，可以見(jiàn)于A型題中。

【易錯(cuò)易混淆辨析】

對(duì)重癥肌無(wú)力有疑問(wèn)的可用下列檢查進(jìn)一步明確診斷。

1.疲勞試驗(yàn)使受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后癥狀明顯加重，如連續(xù)做舉臂、眨眼、咀嚼等無(wú)力癥狀不斷加重，休息后肌力又恢復(fù)為陽(yáng)性。

2.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn)成人和青少年最為常用。具體方法為：甲基硫酸新斯的明1.Omg肌注后觀察45分鐘，觀察疲勞肌肉的癥狀改善情況，肌力明顯改善者當(dāng)可診斷。

3.重復(fù)電刺激沿肌肉供應(yīng)神經(jīng)給予超閾值強(qiáng)度的極限刺激，記錄刺激遠(yuǎn)端肌肉產(chǎn)生的動(dòng)作電位。凡低頻刺激（3Hz/s)后電位衰減10%以上者有診斷價(jià)值。低頻刺激衰減，而在高頻（30Hz/s)刺激時(shí)電位幅度增加200%當(dāng)為類重癥肌無(wú)力。

4.單纖維肌電圖絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者受累肌肉表現(xiàn)為Jitter（是指同一運(yùn)動(dòng)單元所支配的兩根肌纖維的電位在連續(xù)放電過(guò)程中時(shí)間上間隔的變化)增寬，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)阻滯。

5.AchR抗體滴度測(cè)定對(duì)診斷具有特征性意義。80%以上的患者血清中AchR抗體滴度明顯升高，但抗體水平與癥狀無(wú)關(guān)，且眼肌型者可不升高。

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