有哪些貧血的分類?貧血的病因有哪些?
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基于不同的臨床特點,貧血有不同的分類。如:
按紅細胞形態(tài)分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血。
按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。
臨床上常從貧血發(fā)病的機制和病因分類:
1.紅細胞生成減少性貧血
造血細胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血。
(1)造血干祖細胞異常所致貧血
1)再生障礙性貧血(AA) AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細胞損害有關(guān)。
部分全血細胞減少癥的發(fā)病機制與B細胞產(chǎn)生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關(guān)。
2)純紅細胞再生障礙貧血(PRCA) PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害,進而引起貧血。依據(jù)病因,該病可分為先天性和后天性兩類。
先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征,系遺傳所致。
后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型(細菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
3)先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA) CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。
根據(jù)遺傳方式,該病可分為常染色體隱性遺傳型和顯性遺傳型。
4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 這些疾病中造血干祖細胞發(fā)生了質(zhì)的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。
前者因為病態(tài)造血,血細胞高增生,高凋亡,出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調(diào)節(jié)也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發(fā)生貧血。
(2)造血微環(huán)境異常所致貧血 造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì),基質(zhì)細胞和細胞因子。
1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細胞受損所致貧血 骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細胞,造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細胞生成。
2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血 干細胞因子(SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調(diào)控造血的作用。腎功能不全、肝病、垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導(dǎo)機體產(chǎn)生較多的造血負調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等,均可導(dǎo)致慢性病性貧血(ACD)。
3)淋巴細胞功能亢進 AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性貧血。
4)造血細胞凋亡亢進 骨髓增生異常綜合征(MDS)、AA。
(3)造血原料不足或利用障礙所致貧血 造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì),如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細胞生成減少。
1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血 由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。
2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血 這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態(tài)變小,中央淡染區(qū)擴大,屬于小細胞低色素性貧血。
2.紅細胞破壞過多性貧血
(1)紅細胞自身異常 膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常。
(2)紅細胞周圍環(huán)境異常 免疫性、血管性、溶血性貧血(HA)。
3.失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾?。ㄈ缣匕l(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾?。ㄈ缤鈧?、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
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