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（1）患者年齡較膽囊結石患者為輕，部分病人與肝內膽管先天的異常有關?；颊叱Ｗ杂啄昙从懈雇础l(fā)冷、發(fā)熱、黃疸反復發(fā)作的病史。

（2）肝功能有損害，而膽囊功能可能正常。反復發(fā)作期可出現多種肝功能異常，間歇期堿性磷酸酶上升；久病不愈可致肝葉分段發(fā)生萎縮和肝纖維化。

（3）腹痛、黃疸、發(fā)熱是主癥，但很少發(fā)生典型的劇烈的絞痛。

（4）并發(fā)癥多且較嚴重。較常見的有化膿性肝內膽管炎、肝膿腫、膽道出血等。

（5）膽造影可顯示肝內膽管擴張而無肝外膽管擴張，肝管內有小透亮。

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