概述

　　限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是不明原因的心肌及/或心內膜纖維化，或是心肌的浸潤型病變，引起單側或雙側心室充盈受阻和舒張功容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。我國只有散發(fā)病例。

　　病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制至今未明，可能與多種因素有關，如病毒感染性心內膜炎、自身免疫性病變等。非浸潤性的本型心肌病的發(fā)病機理研究，集中于嗜酸性細胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。早期為壞死期，心肌內多嗜酸細胞，一般在5周以內；達10個月時，心內膜增厚并有血栓形成，心肌內炎變減少，即血栓形成期；2年以后進入纖維化期，心內膜及心肌均可纖維化。

　　病理改變在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性（間質中淀粉樣物質積累）、類肉瘤（心肌內肉瘤樣物質浸潤）、血色?。ㄐ募群F血黃素沉積）、糖原累積癥（心肌內糖原過度積累）等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內膜纖維經與L？ffler心內膜炎二種，前者見于熱帶，后者見于溫帶，實際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內膜顯著纖維化與增厚，可達4-5mm厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內膜也可有鈣化。

　　病理生理心內膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制；心室的順應性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。

　　臨床表現

　　1、癥狀起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸、肺基底部羅音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。

　　2、體征右心受累者有右室抬舉性搏動、右室奔馬律、頸靜脈怒張、肝脾大、全身嚴重水腫、腹水等酷似心包炎體征。左心受累有雙肺基底部羅音、左室奔馬律、P2亢進等。

　　實驗室及其他檢查

　　1、心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST-T改變，心房顫動，也可在V1、V2導聯(lián)上有異常Q波。

　　2、超聲心動圖可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。

　　3、心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。

　　4、X線檢查示心影擴大，可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小?？捎蟹纬溲托啬B出性積液。

　　5、心內膜和心肌活檢可見心內膜增厚和心內膜下心肌纖維化。

　　鑒別診斷

　　1、縮窄性心包炎尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩?a href="http://m.genyda.com/jibing/xinjibing/" target="_blank" title="心肌病" class="hotLink">心肌病，二者臨床表現相似。在急性心包炎史、X線示心包鈣化，明顯增厚，光反射增強，心內膜正常，胸部CT或磁共振檢查示心包增厚，支持心包炎；心電圖上心房或心室肥大、束支傳導阻滯，收縮時間間期不正常，X線示心包無鈣化而心內膜有鈣化支持心肌病，超聲心動圖對二者的鑒別有較大幫助，心尖部心腔閉塞及心內膜增厚確立心肌病的診斷。對于困難病例可作心室造影和心內膜心肌活檢。

　　2、本病還應與肥厚型心肌病的擴張行心肌病相及輕癥冠心病鑒別。與一些有廣泛心肌纖維化的疾病如系統(tǒng)性硬化癥、糖尿病、酒精中毒等特異性心肌病鑒別。

　　治療

　　治療原則是改善心臟舒張功能不全，控制心律失常，防治栓塞并發(fā)癥。

　　1、藥物治療
    （1）利尿劑  心功能不全引起肺循環(huán)和體循環(huán)充血時應選用利尿劑。但過度回引起有效循環(huán)血量不足，導致低血壓、尿素氮升高。

　?。?）血管緊張素轉化酶抑制劑  如血壓正?？蛇x用。

　?。?）鈣離子拮抗劑  可改善心室舒張功能。

　　（4）抗心律失常  有心房顫動者可給洋地黃類，或胺碘酮和奎尼丁。

　　（5）抗凝劑  左房耳易形成血栓，房顫、房室瓣關閉不全和心力衰竭者應防治血栓形成。

　　2、手術治療近年來用手術切除纖維化增厚的心內膜，房室瓣受損者同時進行人造瓣膜置換術，可有較好效果。

　　預后

　　病程發(fā)展快慢不一。過去由于治療不徹底，一旦出現癥狀，即逐漸喪失勞動力，最后導致死亡。左室病變?yōu)橹髡弑扔沂也∽優(yōu)橹髡哳A后略好。近年來手術治療帶來一定希望。