疾病概述

　　特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥：癥狀和病程取決于肺內(nèi)出血的程度及期限。持續(xù)輕度出血者有慢性干咳、痰中帶血、疲乏、蒼白，患兒體重不增加。急性癥狀咳持續(xù)數(shù)小時乃至數(shù)日。中度出血者除上述癥狀外，尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部緊束感，可有中度發(fā)熱。若出血停止，在數(shù)月或數(shù)周內(nèi)癥狀消失。

　　病理：肺臟重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著。鏡檢示肺泡上皮細胞變性、脫落和增生。局部毛細血管擴張，肺泡和間質(zhì)內(nèi)有含鐵血黃素巨噬細胞。肺泡毛細血管反復(fù)出血引起以下繼發(fā)性變化：（1）程度不等的彌漫性間質(zhì)纖維化；

　?。?）肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性；

　?。?）肺血管下層硬化；

　?。?）支氣管動脈肌層輕度增厚。這些變化并非經(jīng)常存在。一般鏡檢毛細血管內(nèi)皮細胞和基底膜似乎正常，但電鏡檢查可見毛細血管內(nèi)皮細胞破壞。

　　治療方法：口服鐵劑對貧血有一定好處。反復(fù)大量咯血時可給予輸血。急性期可給予腎上腺皮質(zhì)激素，但對本病的經(jīng)過及預(yù)后無影響。繼發(fā)感染可給予抗菌藥物。

　　癥狀體征

　　臨床癥狀與肺出血的時相有關(guān)。急性期呈陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促?？┭掷m(xù)數(shù)小時或數(shù)天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無異常。由于貧血，發(fā)紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指（趾）。大咯血是致死的常見原因。

　　病理生理

　　由于肺毛細血管反復(fù)出血至肺間質(zhì)，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內(nèi)有程度不等的彌漫性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內(nèi)皮細胞水腫、II型肺泡上皮增生及蛋白沉著于基底膜上。

　　治療方案

　　治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，對慢性病例療效不顯著。鐵劑可緩解嚴重貧血。