急性主動脈夾層由于基礎(chǔ)病變、夾層部位和擴(kuò)展范圍不同，臨床表現(xiàn)變化多端。根據(jù)突發(fā)劇烈疼痛特點(diǎn)、休克與血壓異常及相關(guān)系統(tǒng)癥狀應(yīng)疑及本病，但確診有賴于超聲心動圖、DSA 或選擇性動脈造影等檢查。并需與下列疾病相鑒別：

　　1 .急性心肌梗死 （AMI）主要鑒別點(diǎn)為：① AMI 疼痛一般逐漸加劇、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、嗎啡止痛療效較好；而本病疼痛常突然發(fā)生、極為劇烈、部位廣泛、多向后背放射、嗎啡常用劑量多無效。② AMI 發(fā)病時血壓偏高、后逐漸降低、休克時血壓明顯降低、雙側(cè)脈搏、血壓及上下肢血壓對稱；而本病休克時血壓不一定降低、有時反而增高、夾層累及主動脈分支時可出現(xiàn)雙側(cè)脈搏、血壓及上下肢血壓不對稱。③ AMI 時心電圖和心肌酶譜呈規(guī)律性異常演變；而本病心電圖和心肌酶譜僅呈非特異性異常。但需注意本病累及冠狀動脈時，亦可出現(xiàn)典型AMI 的心電圖和心肌酶譜演變。

　　2 .急腹癥  主動脈夾層累及腹主動脈及其大分支時，可引起各種急腹癥樣臨床表現(xiàn)，易誤診為腸系膜動脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。但如能注意本病疼痛特點(diǎn)和血壓與脈搏異常，再結(jié)合超聲心動圖等影像學(xué)檢查可資鑒別。

　　3 .其他原因  引起的急性主動脈瓣關(guān)閉不全  如感染性心內(nèi)膜炎引起的主動脈瓣穿孔或鍵索斷裂、主動脈竇瘤破裂等均可引起突然胸痛和主動脈瓣關(guān)閉不全，進(jìn)而發(fā)生急性左心衰竭。但這些疾病的胸痛并不劇烈、亦無主動脈夾層累及其他部位血管征象，結(jié)合超聲心動圖等影像學(xué)檢查可資鑒別。此外，主動脈夾層尚需與急性肺梗死、腦血管意外等其他心腦血管急癥相鑒別。