
賁門失弛緩癥(achalasiaofthecardia)是最常見的食管功能性疾病。過去稱為賁門痙攣(cardiospasm),但經(jīng)食管動力學(xué)研究,發(fā)現(xiàn)食管末端括約肌壓力并未增高,而是在吞咽時不松弛,食管體缺乏蠕動,造成吞咽困難。因而,國外多用食管失弛緩癥(achalasiaoftheesopha-gus)命名,我國在全國第一次食管良性疾病學(xué)術(shù)會上決定用賁門失弛緩癥這一名稱。
【病因及病理】
賁門失弛緩癥的病因尚不清楚,一般認(rèn)為與食管肌層內(nèi)Auerbach神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān),食管壁蠕動和張力減弱,食管末端括約肌不能松弛,常存在2~5cm的狹窄區(qū)域,食物滯留食管腔內(nèi),逐漸導(dǎo)致食管:曠張、伸長及屈曲。食物滯留可繼發(fā)食管炎及潰瘍,在此基礎(chǔ)可發(fā)生癌變,其癌變率為2%~7%。
【臨床表現(xiàn)及診斷】
賁門失弛緩癥多見于20-50歲青、壯年,病程多較長。主要癥狀為吞咽困難,時輕時重,與精神因素及進(jìn)食生冷食物有關(guān)。嘔吐多在進(jìn)食后20-30分鐘內(nèi)發(fā)生,可將前一餐或隔夜食物吐出??梢蚴澄锓戳?、誤吸而引起反復(fù)發(fā)作的肺炎、氣管炎、甚至支氣管擴(kuò)張或肺膿腫。嚴(yán)重者可致營養(yǎng)不良,部分病人感胸骨后或季肋部疼痛。吞鋇見食管擴(kuò)張,食管蠕動減弱,食管末端狹窄呈鳥嘴狀,狹窄部粘膜光滑。Henderson等將食管擴(kuò)張分為三級:Ⅰ級(輕度),食管直徑小于4cm;Ⅱ級(中度),食管直徑4-6cm;Ⅲ級(重度),食管直徑大于6cm,甚至彎曲呈S形。食管動力學(xué)檢測見食管蠕動波無規(guī)律、振幅小,食管末端括約肌壓力大多在正常范圍。食管鏡檢查僅在不能排除食管器質(zhì)性狹窄或腫瘤時進(jìn)行,可見食管擴(kuò)張,有食物和液體潴留,賁門部閉合,但食管鏡可通過。放射性核素閃爍照相可見吞咽之液團(tuán)通過延遲、潴留,并在近遠(yuǎn)端之間來回擺。
【治療】
1.藥物治療輕度病人可服用解痙或鎮(zhèn)靜劑治療,部分病人癥狀緩解。
2.擴(kuò)張治療藥物治療效果不佳者,可試行食管擴(kuò)張治療,包括氣囊、水囊、鋇囊及其它機械擴(kuò)張方法,但有可能造成食管穿孔、出血等并發(fā)癥,應(yīng)仔細(xì)操作。
3.肉毒桿菌素注射治療對年齡大,不愿意接受手術(shù)治療的病人可采用食管括約肌肉毒桿菌素注射治療,其有效率為75%~90%,療效可維持1.5年左右。
4.手術(shù)治療對中、重度及食管擴(kuò)張治療效果不佳的病人應(yīng)行手;忙治療。賁門肌層切開術(shù)(Heller手術(shù))仍是目前最常用的術(shù)式,方法簡便、療效確實、安全。可經(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù),手術(shù)要點是:①縱行切開食管下端及賁門前壁肌層,長度一般在6~7cm左右;頭端應(yīng)超過狹窄區(qū),胃端不超過lcm,如胃壁切開過長,易發(fā)生胃食管反流;②肌層切開應(yīng)完全,使粘膜膨出超過食管周徑的l/2;③避免切破粘膜,如遇小的食管粘膜切破,可用無損傷細(xì)針修補。Heller手術(shù)后遠(yuǎn)期并發(fā)癥是反流性食管炎,因而多主張附加抗反流手術(shù)。