作者：蘇玉林，張鵬遠(yuǎn)，王建禎，牛光明

　　【關(guān)鍵詞】  髓母細(xì)胞瘤

　　髓母細(xì)胞瘤生長迅速，常占據(jù)第四腦室引起腦積水，治療以手術(shù)和術(shù)后放療為主。我院1994年10月～2003年10月手術(shù)治療21例。報(bào)告如下。

　　1  臨床資料

　　1.1  一般資料  21例中男10例，女11例。年齡1.5～61歲，平均6.5歲，17歲以下19例。病程15天～6個(gè)月。

　　1.2  臨床表現(xiàn)  步態(tài)不穩(wěn)16例，嘔吐14例，頭痛12例，視盤水腫12（2例伴出血），頸部疼痛、強(qiáng)迫體位4例，頭圍增大2例（均＜2歲），為展神經(jīng)麻痹3例。

　　1.3  影像學(xué)檢查  21例均經(jīng)CT檢查，其中平掃腫瘤呈高密度11例，等密度4例，低密度2例（成人，腫瘤位于小腦半球），混雜密度3例，未見異常1例。增強(qiáng)掃描5例腫瘤呈均勻強(qiáng)化。合并腦積水19例。MRI檢查7例，腫瘤呈長T1、長T2征，其中1例有囊變。

　　1.4  治療  21例均在全麻下行腫瘤切除術(shù)，其中2例術(shù)前出現(xiàn)小腦危象，給予側(cè)腦室外引流2天后手術(shù)。術(shù)后1個(gè)月內(nèi)行全腦、脊髓放療。

　　1.5  手術(shù)方法  枕部骨窗開顱，切除枕骨大孔后唇和寰椎后弓各1.5cm.“Y”型剪開硬膜，結(jié)扎、切斷枕竇。所遇1例枕竇異常粗大，寬度約0.8cm，環(huán)竇寬度約0.5cm，提示為主要回流靜脈，不能切斷，只能在一側(cè)弧形剪開硬膜，基底在枕竇側(cè)。切開枕大池釋放腦脊液降低顱內(nèi)壓，此時(shí)可見下疝的小腦扁桃體。探查正中孔至顯露第四腦室底下部，此時(shí)多可見突出于第四腦室內(nèi)的部分腫瘤。用濕棉片墊于第四腦室底后切開增寬的小腦蚓部顯露腫瘤，瘤內(nèi)分塊切除或吸除腫瘤至全切。對血供豐富的腫瘤則沿其邊界分離，行大塊腫瘤切除或用粗吸引管于瘤內(nèi)快速吸除腫瘤以減少出血。腫瘤切除后可見到擴(kuò)大的導(dǎo)水管下口有腦脊液溢出。

　　1.6  結(jié)果與隨訪  癥狀緩解19例，腦脊液切口漏1例，持續(xù)腰穿引流7天切口愈合。術(shù)后1周內(nèi)死亡1例，為1.5歲幼兒。術(shù)后1個(gè)月、6個(gè)月再出現(xiàn)腦積水2例，行腦室―腹腔分流術(shù)后緩解。20例中術(shù)后隨訪10例1～7年，5年仍存活者5例，5例死于2～4年復(fù)發(fā)。

　　2  討論

　　髓母細(xì)胞瘤是神經(jīng)系統(tǒng)惡性度最高的腫瘤之一，占全部顱內(nèi)腫瘤的6%～8%、兒童期腫瘤的12%～25%，發(fā)生于成人者僅占0.4%～1.0%；男性多于女性，前者為62%.腫瘤多發(fā)生于小腦蚓部，少數(shù)位于小腦半球，但主要見于年長兒或成人［1］。本組男性略少于女性，發(fā)生于兒童期均位于小腦蚓部，而2例成人患者腫瘤均位于小腦半球。

　　由于腫瘤生長迅速，大約75%病人病程＜3個(gè)月。嘔吐常為首發(fā)癥狀，本組66.7%（14/21），早期易誤診為消化道疾病。頭痛亦是常見癥狀，主要見于年長兒及成人，本組占57.1%（12/21）。共濟(jì)失調(diào)在本病中亦較常見。表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚，足間距加寬，Romberg征（+），本組占76.2%（16/21）。頸強(qiáng)直和頸部疼痛在部分病人中較明顯，可為首發(fā)癥狀，這是由于慢性枕骨大孔疝壓迫頸神經(jīng)根所致。ALMefty O等的報(bào)道中外展神經(jīng)麻痹亦為常見，并認(rèn)為此征是外展神經(jīng)核受腫瘤壓迫所致［2］，而本組中外展神經(jīng)麻痹者僅3例。

　　CT及MRI對髓母細(xì)胞瘤的顯示無特異性，位于小腦蚓部者容易診斷，對位于小腦半球者易診斷為星形細(xì)胞瘤。CT腫瘤多呈高或等密度影，均勻強(qiáng)化，部分囊變的腫瘤則呈不規(guī)則強(qiáng)化。MRI腫瘤呈長T1、長T2征，失狀位掃描?？梢娤吗薜男∧X扁桃體。由于腫瘤有沿蛛網(wǎng)膜下腔播散的傾向，腫瘤細(xì)胞脫落后可發(fā)生種植性轉(zhuǎn)移，有報(bào)道為33%［3］。脊髓馬尾部是常見的轉(zhuǎn)移部位，有學(xué)者認(rèn)為與重力有關(guān)，并由此建議對髓母細(xì)胞瘤如腦池受侵應(yīng)做脊髓MRI檢查［4］。Kato等曾報(bào)道1例轉(zhuǎn)移至兩肺，1960～1996年的文獻(xiàn)報(bào)道髓母細(xì)胞瘤的顱外轉(zhuǎn)移率為3.9%［5］。

　　手術(shù)切除腫瘤是治療髓母細(xì)胞瘤的主要方法，目的是通過手術(shù)盡可能多地切除腫瘤使腦脊液循環(huán)得以恢復(fù)通暢。現(xiàn)在神經(jīng)外科做到這一點(diǎn)已無困難。硬膜一般呈“Y”形剪開，枕竇予以結(jié)扎切斷。但如枕竇粗大，與之相延續(xù)的環(huán)竇也隨之粗大，則提示兩竇為主要回流靜脈，均不能切斷。遇此可弧形切開硬膜，其基底部在枕竇側(cè)，硬腦膜切口的下端應(yīng)距環(huán)竇3mm以免縫合困難。本組1例枕竇寬度達(dá)8mm，在一側(cè)弧形剪開硬腦膜后不能良好顯示，予以切除部分小腦半球內(nèi)側(cè)后始顯露腫瘤。現(xiàn)已有改“Y”型切開硬膜為“H”型切開，以減少出血和便于縫合硬膜［6］。術(shù)中應(yīng)注意對腦干的保護(hù)，因腫瘤很少與第四腦室底粘連，保護(hù)后者亦應(yīng)無困難。在第四腦室底處墊以棉片，以便于切除腫瘤過程中識別并可保護(hù)腦干。對血供豐富的腫瘤，可沿其邊界分離，快速做大塊切除，以減少出血。

　　髓母細(xì)胞瘤生長迅速，對放療敏感，所以術(shù)后應(yīng)常規(guī)予以放療。因腫瘤易播散轉(zhuǎn)移，放療時(shí)應(yīng)包括全腦和脊髓，可延長生存期。

　　【參考文獻(xiàn)】

　　1  Kelly K，Koeller，Elisabeth F.Medulloblastoma：a comprehensive review with radiologicpathologic correlation.Radio Graphics，2003.23：1613-1637.

　　2  AlMefty O，Jinkius JR，EISenoussi，et al.Medulloblastomas review of moder management with a reportion 75 cases.Surg Neurol，1985.24：606-624.

　　3  David KF，Casey ATH，Hayward RO，et al.Medulloblastomas in the 5year survival rate improving？A review of 80 caes from a single institution.J Neurosurg，1997.86：13-21.

　　4  Lee LW，Hsu SW，Shih TY，et al.Cerebellar medulloblastoma with intraspinal metastasis presenting with acute paraplegia：a case report.Chin J Rodial，2000，25：255-258.

　　5  Kato S，Aoki H，Tamura K，et al.Massing lung metastasis from cerebellar medulloblastoma：a report on one case and review of literature.Yonago Acta Medica，1997.40：63-72.

　　6  張玉琪，王忠誠，馬振宇。減少小兒髓母細(xì)胞瘤手術(shù)中出血73例臨床分析。中華神經(jīng)外科雜志，2000，16：72-74.