淀粉樣變性（amyloidosis）根據(jù)其淀粉樣物質(zhì)成分不同分為多種類型，而累及腎臟的主要有兩類。①原發(fā)性又稱AL（amyloid L）淀粉樣變，淀粉樣物質(zhì)L（AL）的前體為免疫球蛋白輕鏈的片段，尿或血清中可檢出單克隆免疫球蛋白，多在50歲后起病。近20％患者合并骨髓瘤，而15％-20％骨髓瘤患者合并淀粉樣變性。②繼發(fā)性又稱AA（amyloid A）淀粉樣變性，淀粉樣物質(zhì)A（AA）為急性反應(yīng)相蛋白的氨基端，循環(huán)中AA與高密度脂蛋白結(jié)合。多繼發(fā)于慢性感染性疾病如骨髓炎、結(jié)核病等和慢性炎癥性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Crohn病等。AL和AA淀粉樣變性的腎臟累及率為75％-90％。病理上腎臟大小正?；蜉p度增大；早期可見系膜區(qū)擴(kuò)大伴無定形透明樣物質(zhì)沉積，腎小球基底膜增厚；隨淀粉樣物質(zhì)沉積增多，可見大量嗜酸性物質(zhì)呈結(jié)節(jié)性沉積；剛果紅染色呈磚紅色，偏光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光。電鏡可見特征性的不分支淀粉樣原纖維雜亂排列，直徑為7.5～10nm.腎小管間質(zhì)和血管也常見淀粉樣物質(zhì)的沉積，且有時這種改變較腎小球病變更為顯著。最為突出的臨床表現(xiàn)為蛋白尿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，就診時50％以上患者有不同程度的腎功能損害，近25％患者伴高血壓，少數(shù)患者表現(xiàn)為Fanconi綜合征、腎性尿崩癥和腎小管性酸中毒。少數(shù)患者腎衰竭是由于淀粉樣物質(zhì)沉積在腎血管所致。直腸和腹部脂肪活檢陽性率為70％。50歲以上起病或有慢性基礎(chǔ)疾病史、多系統(tǒng)損害、單純蛋白尿、光鏡下剛果紅染色陽性和電鏡下特征性病變有助于診斷。

　　原發(fā)性淀粉樣變性腎損害起病后2～5年進(jìn)入終末期腎病，目前尚無肯定有效的治療方法，但糖皮質(zhì)激素和美法侖有一定療效。對于繼發(fā)性腎淀粉樣變性，控制原發(fā)病有助于腎損害的緩解。淀粉樣變性引起腎衰竭時可進(jìn)行透析和腎移植治療，但生存率較低，主要死因為腎外淀粉樣變性和感染。