主動(dòng)脈縮窄（coarctation of aorta）是一種較為少見(jiàn)的先天畸形。95％以上病人的縮窄部位在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口的遠(yuǎn)端，縮窄段近心端血壓升高，頭部及上半身血供正常?？s窄段遠(yuǎn)端血壓降低，下半身供血減少。縮窄段上、下動(dòng)脈分支間有側(cè)支循環(huán)形成，在鎖骨下動(dòng)脈分支與降主動(dòng)脈分支間有廣泛的側(cè)支循環(huán)建立。

　　臨床特點(diǎn)

　　（1）嚴(yán)重縮窄或合并其他畸形者，在新生兒期即可發(fā)生心力衰竭，難以存活至成人期?？s窄較輕者在青春期前，一般無(wú)癥狀。

　　（2）25％-30％的病人合并二葉式主動(dòng)脈瓣畸形。隨著年齡增長(zhǎng)，二葉式主動(dòng)脈瓣可發(fā)生纖維化和鈣化而導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣狹窄和關(guān)閉不全。

　　（3）由于側(cè)支循環(huán)的廣泛建立，少數(shù)成人患者休息時(shí)上肢血壓并不高，而活動(dòng)時(shí)血壓顯著升高。

　?。?）未手術(shù)者，半數(shù)以上在30歲之前死亡，75％在50歲之前死亡。死因包括如腦卒中、主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瘤破裂及感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭等。