【病理改變】

　　病變部位淋巴結(jié)腫大，正常結(jié)構(gòu)破壞，部分或全部被腫瘤組織所代替。鏡下可見淋巴結(jié)被浸潤(rùn)如肉芽腫，其中可見單核或多核司-瑞細(xì)胞（Sternberg-Reedcell），淋巴細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并可有纖維組織形成。找到司-瑞細(xì)胞是診斷本病的依據(jù)。

　　近年來(lái)的研究，發(fā)現(xiàn)不同的病理變化與預(yù)后關(guān)系很大，為了采取不同的有效治療，有必要進(jìn)一步分型。目前國(guó)際國(guó)內(nèi)多采用Rye分型，依預(yù)后良左分為四型。

　　1.淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型是分化最好的類型，亦可被認(rèn)為是霍奇金病的早期階段，其惡性程度比較低，病灶常局限于一個(gè)或一組淋巴結(jié)。臨床癥狀很輕或沒有任何不適。鏡下在正常淋巴組組織結(jié)構(gòu)消失的區(qū)域內(nèi)，淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴細(xì)胞增生為主；司-瑞細(xì)胞少見且不典型。淋巴結(jié)無(wú)壞死性改變。這種淋巴結(jié)與炎癥性病變最難區(qū)別，容易漏診。此型約占本病的10%～20%，預(yù)后最佳。

　　2.結(jié)節(jié)硬化型此型很少演變成其他類型。好發(fā)于縱隔淋巴結(jié)，也可同時(shí)累及鎖骨上淋巴結(jié)，極少見于腹腔淋巴結(jié)，臨床發(fā)展緩慢。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細(xì)胞分割成一個(gè)個(gè)結(jié)節(jié)。司-瑞氏細(xì)胞常見于裂隙狀的空白內(nèi)，亦稱裂隙細(xì)胞（lacunarcell），是小兒時(shí)期最常見的類型，約占本病的半數(shù)，預(yù)后僅次于淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型。

　　3.混合型可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型演變而來(lái)。臨床多數(shù)有明顯的癥狀。淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)彌漫性消失，但在淋巴結(jié)最初受累時(shí)只有部分結(jié)構(gòu)破壞，病變中有各種不同的細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞，并有典型的雙核、分葉核或多核的有較大核仁的司-瑞細(xì)胞。這種類型變化多樣，典型的很易診斷，不典型的與炎性肉芽腫、結(jié)核、反應(yīng)性增生易相混淆。此型約占本病的10%以上。診斷時(shí)多有淋巴結(jié)外浸潤(rùn)，預(yù)后較差。

　　4.淋巴細(xì)胞削減型可由淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型直接演變，或由混合型轉(zhuǎn)變而來(lái)，為淋巴瘤的晚期，是分化最差的類型，病情發(fā)展迅速。病變中淋巴細(xì)胞很少，又可分為兩種形式，一種由透明膠原纖維構(gòu)成的彌漫性硬化，淋巴細(xì)胞顯著稀少，淋巴結(jié)體積可以縮??；一種主要由大量異型網(wǎng)狀細(xì)胞組成，司-瑞氏細(xì)胞容易找到。此型約占10%，預(yù)后最差。

　　小兒時(shí)期以結(jié)節(jié)硬化型和淋巴細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型較多，這是小兒霍奇金病生存期長(zhǎng)的原因。

　　分期對(duì)預(yù)后的判斷和治療方案的選擇很有幫助。

　?、衿诓∽兿蘧钟谝粋€(gè)淋巴結(jié)，或一個(gè)解剖區(qū)域的淋巴結(jié)（Ⅰ），或只有一個(gè)淋巴結(jié)外組織有病變（ⅠE）。

　?、蚱诓∽兙窒抻趦蓚€(gè)或兩個(gè)以上鄰近解剖區(qū)域的淋巴結(jié)，或橫膈同側(cè)兩個(gè)非鄰近的淋巴結(jié)（Ⅱ），或同時(shí)有一個(gè)淋巴結(jié)外的組織的病變上橫膈同側(cè)或數(shù)個(gè)淋巴結(jié)有病變（ⅡE）。

　　Ⅲ期病變?cè)跈M膈兩側(cè)（Ⅲ），或同時(shí)侵犯淋巴結(jié)外組織（ⅢE），有脾臟侵犯（ⅢS）或兩者皆有（ⅢES）。

　　Ⅳ期病變廣泛地侵犯淋巴結(jié)外組織，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮膚、腎、胃腸道等器官伴有或不伴有淋巴結(jié)腫大。

　　以上每期又分為A、B兩組。A組病人無(wú)全身癥狀，B組病人有發(fā)熱、盜汗和半年內(nèi)無(wú)原因的體重減輕10%以上。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　臨床表現(xiàn)多種多樣，主要決定于病理分型，原發(fā)腫瘤的部位和受累器官，疾病的早期或晚期等因素。

　　最早的表現(xiàn)多是淺表淋巴結(jié)呈無(wú)痛性進(jìn)行性腫大，常缺乏全身癥狀，進(jìn)展較慢。約有60%原發(fā)于頸淋巴結(jié)，原發(fā)于鎖骨上、腑下及腹股溝淋巴結(jié)的較少見。初起時(shí)，淋巴結(jié)柔軟，彼此不粘連，無(wú)觸痛。后期增大迅速，可粘連成一巨大腫塊。其特點(diǎn)為臨近組織無(wú)炎癥，不能用以解釋淋巴結(jié)腫大的原因。腫大的淋巴結(jié)可以引起局部壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫氣管支氣管，引起干咳。無(wú)原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結(jié)腫大所致。全身癥狀可有低熱，或呈特征性回歸熱型，即高熱數(shù)天后，可有幾天或幾周的無(wú)熱期（Pel-Ebsteinfever）。常有食欲減退、惡心、盜汗和體重減輕，這些癥狀當(dāng)病灶局限時(shí)常不出現(xiàn)。皮膚搔癢是成人常見的癥狀，在小兒極少見，甚至在全身廣泛臟器受侵時(shí)也不出現(xiàn)。約有1/4的患兒在診斷時(shí)已轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)以外的組織，多見于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸潤(rùn)的X線改變多為絨毛狀滲出性改變，與真菌感染不易區(qū)別，多有呼吸加快和發(fā)熱，甚至出現(xiàn)呼吸功能衰竭。肝臟受累，可出現(xiàn)肝內(nèi)膽管梗阻癥狀，肝臟中度腫大，鞏膜黃染，血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。骨髓浸潤(rùn)則出現(xiàn)中性粒細(xì)胞、血小板減少和貧血。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外，可引起壓迫癥狀。此外，亦可出現(xiàn)各種免疫功能紊亂如免疫性溶血，血小板減少或腎病綜合征。

　　霍奇金病本身，或由于用化療皆可引致細(xì)胞免疫功能低下，此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染，約有1/3病兒出現(xiàn)帶狀皰疹，并可擴(kuò)散侵犯肺組織。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥，且病灶比較廣泛。