概述

　　毛發(fā)紅糠疹（Pityriasis rubra pilaris）又稱毛發(fā)糠疹（Pityriasis pilaris），是一種以皮膚潮紅、毛囊角化性丘疹為特征的慢性角化炎癥性皮膚病。損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑，以后出現(xiàn)成群毛囊性小丘疹，而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片，往往同時(shí)伴有掌跖角化。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一個(gè)家庭中可有幾個(gè)人發(fā)病，故有人認(rèn)為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內(nèi)曹元華報(bào)告64例毛發(fā)紅糠疹病例僅有24例有家族史，因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因；此外本病在臨床和組織學(xué)方面都有許多特征，提示為一種維生素缺乏疾病（特別是維生素A），而大劑量維生素A治療無效。且Brunsting通過暗適應(yīng)試驗(yàn)證明絕大多數(shù)病歷沒有維生素A缺乏現(xiàn)象。其他內(nèi)分泌機(jī)能的異常，肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發(fā)因素。

　　病理改變

　　最顯著組織病理特征是表皮角化過度及毛囊性角質(zhì)栓，栓內(nèi)有一根毛發(fā)。毛囊口附近有點(diǎn)狀角化不全，顆粒層稍增厚，棘層不規(guī)則肥厚，可有基底細(xì)胞液化變化，其真皮淺層小血管擴(kuò)張，周圍及毛囊附近淋巴細(xì)胞浸潤。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、毛發(fā)紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病，其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片，初起時(shí)頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細(xì)薄的糠狀鱗屑，以后開始出現(xiàn)特征性的丘疹，丘疹為粟粒大小，發(fā)生在毛囊口處，為棕紅色或正常膚色，丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發(fā)，易折斷，成為很小的黑點(diǎn)，角質(zhì)栓下伸入毛囊口內(nèi)，故不易剝出，丘疹漸漸增多，聚集成片，很象“雞皮疙瘩”的外觀。

　　二、損害好發(fā)軀干，四肢的伸側(cè)和臀部等，特別是毛囊性角化的小丘疹發(fā)生于手指的第一和第二指關(guān)節(jié)的背面，成為本病的特有的癥狀之一，有時(shí)相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊，特別常對(duì)稱發(fā)生在肘膝部的伸側(cè)，其上有細(xì)薄的糠狀鱗屑，很象銀屑病，但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑，角質(zhì)層明顯增厚，很容易發(fā)生皸裂，絕大部分患者有掌跖角化過度，指（趾）甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而橫紋，易脆裂和裂開。全身出現(xiàn)剝脫而毛囊性損害不明顯，呈現(xiàn)廣泛干燥的鱗屑性紅皮病。

　　三、本病除稍有癢感及皮膚干燥及緊張感外，一般沒有全身癥狀，常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發(fā)展經(jīng)歷數(shù)年，其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。

　　診斷和鑒別診斷

　　本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹，好發(fā)于手指背，頸側(cè)和四肢伸側(cè)，皮膚增厚粗糙，有輕度或中度鱗屑，掌跖角化過度，及組織病理的特征診斷一般并不困難。需與下列疾病相鑒別。

　　一、銀屑病損害為層層云母樣銀白色鱗屑，剝?nèi)[屑可見Auspitz現(xiàn)象，累及頭皮時(shí)，頭發(fā)呈束狀，掌跖無角化過度，本病與毛發(fā)紅糠疹在組織病理學(xué)上是截然不同的。

　　二、毛周角化病損害為多發(fā)性毛囊性小丘疹，無炎癥，多發(fā)生在四肢伸側(cè)，互相不融合，長期存在。一般無自覺癥狀。

　　三、扁平苔蘚損害為多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發(fā)亮扁平丘疹，很少累及面部，頭皮及掌跖，組織病理有特異性。

　　四、脂溢性皮炎本病早期不易與毛發(fā)紅糠疹區(qū)別，但后期毛發(fā)紅糠疹可出現(xiàn)典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化，鑒別并不困難。

　　治療

　　本病目前尚無特殊療法，可酌情選用以下方法。

　　一、全身治療1、維生素A可口服維生素A，每日15～30萬單位，分3次口服，兒童每天10萬單位，對(duì)胃腸道吸收不良者，可肌肉注射。如已用藥兩個(gè)月后無效則停用，顯效者可繼續(xù)服用。長期大劑量應(yīng)用時(shí)發(fā)注意副作用的發(fā)生。表現(xiàn)為食欲不振，皮膚瘙癢，毛發(fā)干枯，脫發(fā)，口唇皸裂，易激動(dòng)，骨痛，骨折，顱內(nèi)壓增高（頭痛、嘔吐）。

　　2、維甲酸類常用的有13-順維甲酸，劑量為每日0.5～1mg/kg，分次口服。以后每隔2～3周每公斤體重每天增加0.5mg，直至出現(xiàn)療效。通常治療劑量為0.5～2mg/（kg？ d）；依曲替酯開始0.25～0.5mg/（kg ？ d），連續(xù)服藥數(shù)月，可緩解病情，但停藥后可復(fù)發(fā)。

　　3、維生素E 每次100mg，每日3次口服，可增強(qiáng)維生素A療效。

　　4、皮質(zhì)類固醇激素 僅適用于急性進(jìn)行期或繼發(fā)紅皮病的病人，可暫時(shí)緩解癥狀，因此一般不宜采用。

　　5、免疫抑制劑此藥毒副作用較大，對(duì)病情較嚴(yán)重，特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤（MTX）每周10～25mg肌肉注射或靜脈點(diǎn)滴。硫唑嘌呤每天50～100mg分2～3次口服，用藥期間應(yīng)注意觀察血常規(guī)和肝功能的變化。

　　二、局部治療局部治療應(yīng)以潤膚，角質(zhì)松解為原則，可選用3%～5%水楊酸軟膏，10%～20%尿素軟膏，10%～20%魚肝油軟膏，0.1%維甲酸軟膏。此外皮質(zhì)類固醇軟膏或霜?jiǎng)┩庥靡嘤幸欢ǒ熜А?/P>

　　三、物理療法糠浴，淀粉浴及礦泉浴等都可應(yīng)用。

　　四、中醫(yī)中藥以清熱去風(fēng)，涼血為治則。方用土地，元參，杭芍，茅根，牛子，生石膏，知母，荊芥，防風(fēng)等，每日1劑，水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次，每日3次。