概述

　　金黃色葡萄球菌樣皮膚燙傷樣綜合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome，簡稱SSSS）曾稱新生兒剝脫樣皮炎（Dermatitis Exfoliativa Neonatorum）、金黃色葡萄球菌型中毒性表皮松解癥（staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis）、細菌性中毒性表皮壞死松解癥（Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis）、Ritter氏病、新生兒角質(zhì)分離癥（Keratolysis Neonatorum）。本病是發(fā)生在新生兒的一種嚴重的急性泛發(fā)性剝脫型膿皰病，是在全身泛發(fā)紅斑基底上，發(fā)生松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特征。偶見于成人。1966年發(fā)現(xiàn)中毒性表皮壞死松解癥（Toxic Epidermal Necrolysis，簡稱TEN）也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病與TEN也是由葡萄球菌引起，而Ritter氏病與TEN的臨床及病理完全相同。1967年Lyell根據(jù)不同的病因把TEN分為金葡型、藥物型、其他型和特發(fā)型，認為Ritter氏病是金葡型。1977年確定SSSS為一獨立疾病，與中毒性表皮壞死松解癥分開。

　　病因和發(fā)病機制

　　本病主要是由凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴重皮膚感染。該型葡萄球菌可產(chǎn)生表皮松解毒素，造成皮膚損害?，F(xiàn)又發(fā)現(xiàn)Ⅰ組或Ⅲ組某些葡萄球菌也可產(chǎn)生表皮松解毒素。試驗證明表皮松解毒素主要由腎臟排出。嬰、幼兒排泄很緩慢，此毒素在血清中含量增高而引起皮膚損害和剝脫。發(fā)生于成年人的葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征多見于患有腎炎、尿毒癥、身體衰弱、免疫功能缺陷或有嚴重的葡萄球菌敗血癥的人，可能與腎臟排泄功能和機體免疫功能低下有關(guān)。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、主要發(fā)生于出生后1-5周內(nèi)的嬰兒，少數(shù)見于成人。

　　二、開始損害可發(fā)生在任何部位，但往往先由面部，特別是口周或頸部開始，局部皮膚潮紅，迅速向周圍擴展，在兩、三天內(nèi)全身皮膚都可發(fā)紅，在紅斑基底上出現(xiàn)大小不等的水皰。并能互相融合成更大水皰。觸痛明顯，皰壁薄、松弛易破，尼氏征陽性，表皮極易剝脫，露出鮮紅色濕潤面，頗似燙傷樣。皰液為漿液性，也可混濁似膿皰病，皰液細菌培養(yǎng)常見金黃色葡萄球菌，鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見淺黃色痂、口周可見放射狀皸裂，頭部很少受侵犯?？谇?、鼻腔粘膜、眼結(jié)膜均可受累，出現(xiàn)炎、鼻炎和角膜潰瘍等。

　　三、全身癥狀：病人常伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀。有的因繼發(fā)支氣管肺炎、敗血癥、膿腫或壞疽等而死亡，經(jīng)過急劇，死亡率較高。

　　診斷和鑒別診斷

　　根據(jù)多發(fā)生于嬰幼兒，起病急驟，皮膚廣泛性紅斑、松弛性大皰、表皮剝脫、尼氏征陽性等特點可以診斷。注意與下列疾病鑒別：

　　一、新生兒膿皰病某些臨床表現(xiàn)與本病類似，有人認為可能是同病異型。但新生兒膿皰病以膿皰為主，不形成全身紅皮癥，尼氏征陰性，無表皮松解，常于出生半月內(nèi)發(fā)病。

　　二、落屑性紅皮癥損害為彌漫性潮紅，表面附有大量糠狀鱗屑、無膿皰及糜爛，頭皮、眉、肢體屈側(cè)有脂溢性皮炎改變，病程慢性、使用足量抗生素治療無效。

　　三、非金葡萄型中毒性表皮壞死松解癥區(qū)別金葡型和非金葡型很重要，因兩者治療上有所不同，預(yù)后亦不一樣，非金葡菌型大多由藥物引起，而這部分病人實際上就是藥疹的一型，主要見于成人，皮損多形性，像多性紅斑，尼氏征僅皮損處陽性；而金葡型者外表未受損害的皮膚尼氏征也陽性。病理變化也不一樣。非金葡菌型表皮全層壞死，表皮下水皰；而金葡型為表皮淺層壞死，表皮內(nèi)水皰。

　　治療

　　一、支持治療加強護理、注意保暖，必要時可用保溫箱。注意口腔和眼部護理。注意嬰兒的清潔衛(wèi)生，尿布應(yīng)清潔，有化膿性皮膚病的醫(yī)護人員或家屬均不能與新生兒接觸。注意水、電解質(zhì)平衡、補充營養(yǎng)，加強支持療法，如輸血等。

　　二、抗感染早期應(yīng)使用足量有效的抗生素，以清除存在體內(nèi)的金葡菌感染灶，終止細菌毒素產(chǎn)生。并作抗生素敏感試驗，以便選用適宜抗生素?？山o甲氧苯青霉素，成人為1～1.5g，肌肉注射每4～6小時1次，兒童按每日每公斤體重150～250mg，分4次肌注?；蚪o紅霉素，劑量為80mg/（kg？d）靜脈滴注。對于耐青霉素酶菌株可選用先鋒霉素V號，鄰氯青霉素等，也可選用其它二代或三代頭孢。

　　三、皮質(zhì)類固醇關(guān)于激素的應(yīng)用意見不一，禁止單獨使用激素。因激素可導(dǎo)致免疫抑制，單獨使用非但無益，反而有害。但也有人主張在早期應(yīng)用抗生素同時可合并用激素，以減輕細菌的毒素作用。對一時難以明確病因和診斷的患者，可抗生素與激素合并應(yīng)用，一旦明確是金葡菌型TEN，應(yīng)立即中止激素的治療。

　　四、局部治療局部應(yīng)使用無刺激性的殺菌劑，如0.5%～1%新霉素乳劑外用。大皰皰膜最好移除，然后用1∶5000～1∶10000高錳酸鉀溶液或1∶2000黃連素液濕敷，清潔換藥用1%龍膽紫溶液涂擦等。