
如果綜合征是特發(fā)性的,自發(fā)性消退少見;80%未治療病人在6個月內(nèi)進展至終末期腎衰。不可逆的無尿常見,不透析,可在幾周內(nèi)死亡。然而,如病因為感染后腎小球腎炎,SLE,Wegener肉芽腫或結(jié)節(jié)性多動脈炎,治療可改善腎功能。恢復(fù)正常腎功能的病人有組織學(xué)改變,大多在腎小球,主要為腎小球毛細血管叢或上皮細胞內(nèi)細胞增生,幾乎無硬化及間質(zhì)少量纖維化。60歲以上伴少尿性腎衰的病人或75%腎小球有環(huán)狀新月體者預(yù)后差。
當(dāng)腎活檢發(fā)現(xiàn)嚴重新月體疾病但無廣泛腎小球荒廢,小管間質(zhì)損害,或在多系統(tǒng),感染性疾病時,藥物治療宜早期進行(血清肌酐<5mg/dl,<440μmol/L),這時療效最好。無抗GBM抗體疾病,最初需透析的病人亦能從這種治療中受益。甲基強的松龍沖擊治療(1g/d30分鐘內(nèi)靜脈用,3~5天后口服強的松每日1mg/kg)可降低血清肌酐水平,在寡免疫性或免疫復(fù)合物型病人中50%可推遲透析超過3年。ANCA陽性病人可從加服環(huán)磷酰胺每日1.5~2mg/kg中獲益。每月環(huán)磷酰胺沖擊可減少不良反應(yīng),但它的作用還未肯定。
當(dāng)藥物治療無效或是不完全時,應(yīng)用血漿置換以去除游離抗體,完整的免疫復(fù)合物和炎癥介體(如纖維蛋白原,補體)??笹BM抗體疾病治療選擇是血漿置換每日4L交換共14天。一般,對于寡免疫性或免疫復(fù)合物型RPGN,每日3~4L交換共4~6天。強的松的環(huán)磷酰胺減少新抗體生成。血漿置換時嚴密監(jiān)測非常必需,因為可能發(fā)生潛在危及生命的感染和不良藥物作用。
此后行維持透析替代原發(fā)性腎臟病治療。腎移植后原有疾病有在移植腎中發(fā)生的危險性。<醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理>
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