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結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

2008-10-15 16:57 來源:
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  結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎為一種全身性疾病,其主要病變?yōu)槎鄠€(gè)器官或系統(tǒng)的壞死性中、小動(dòng)脈炎,皮損為多形性,以沿小動(dòng)脈分布的結(jié)節(jié)最多見,內(nèi)臟病變以腎臟為主,是一種非肉芽腫性血管炎,多見于男性,男女比例2~3:1,可見于任何年齡,以40~60歲居多。

  發(fā)病機(jī)理:尚不清楚,可能與

  1、病毒、鏈球菌感染有關(guān)。

  2、與藥物、磺胺類、砷劑、青霉素等有關(guān)。

  3、與注射血清有關(guān)。

  中小動(dòng)脈最常受累,其次為小靜脈,病損為全層壞死性血管炎呈節(jié)段性,從急性壞死到完全愈合的各階段病變可同時(shí)存在;晚期,血管內(nèi)膜增厚,管腔狹窄或閉塞,血管中層和外膜的節(jié)段性壞死,可使管壁變?nèi)跣纬赡覡顒?dòng)脈瘤。

  臨床癥狀:結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可累及全身各組織器官的血管,引起相應(yīng)組織的缺血、臨床表現(xiàn)復(fù)雜而多樣,病情輕重不等,嚴(yán)重者病情進(jìn)展迅速,甚至死亡,起病緩急不一,典型者以發(fā)熱,乏力、體重減輕、肌痛、關(guān)節(jié)疼痛起病,半數(shù)病人有皮疹,為多形性,如果出血,指端皮膚壞死,潰瘍,隆起性紫癜,網(wǎng)狀青斑,大部分病人腎臟受累,表現(xiàn)為腎小球腎炎、腎病綜合癥,腎功不全、腎梗塞、腎性高血壓。胃腸道癥狀,胃腸出血、缺血、穿孔或發(fā)炎,周圍神經(jīng)損害常見,表現(xiàn)為麻木、疼痛、感覺減退及運(yùn)動(dòng)障礙,下肢的神經(jīng)損害多呈現(xiàn)非對(duì)稱性,可發(fā)生腦病。并發(fā)高血壓、冠狀動(dòng)脈炎、心肌供血不足、心臟擴(kuò)大、心力衰竭等。

  診  斷:1990年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn),下列10項(xiàng)中符合3項(xiàng)或3項(xiàng)以上者,可診斷為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。

  1、體重下降≥4kg。

  2、網(wǎng)狀青斑。

  3、睪丸疼痛或觸痛。

  4、肌肉疼痛、無力或下肢觸痛。

  5、單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變。

  6、高血壓,舒張壓﹥12kPa。

  7、血肌酐或尿素氮增高。

  8、乙型肝炎。

  9、血管造影見內(nèi)臟有多發(fā)性動(dòng)脈瘤或閉塞病灶,除外動(dòng)脈粥樣硬化,纖維肌肉增生異常癥或其它非炎癥因素。

  10、中或小動(dòng)脈活檢血管壁有粒細(xì)胞或單核細(xì)胞浸潤(rùn)。

  輔助檢查:

  1.血白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞增高,血沉增快。腎損害時(shí)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型等,部分患者HBsAg陽性,抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性,C反應(yīng)蛋白增高,γ球蛋白增高。

  2.病變血管活檢顯示中小動(dòng)脈壞死性血管炎。

  3.血管造影顯示內(nèi)臟小動(dòng)脈多個(gè)瘤樣擴(kuò)張。

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