【概述】

　　顱底凹陷是指枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷進(jìn)顱腔，并使之下方的寰樞椎，特別是齒狀突升高甚至進(jìn)入顱底。這種畸形極少單獨存在，常合并枕骨大孔區(qū)其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨頸椎化、枕骨大孔狹窄及齒狀突發(fā)育畸形等。

　　【病理改變】

　　顱底凹陷是指枕大孔周邊的骨性結(jié)構(gòu)向顱腔內(nèi)凹陷，寰椎與齒狀突上移，突入枕大孔內(nèi)，使腦干等神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓。

　　顱底凹陷通常分為兩類：原發(fā)性與繼發(fā)性。前者指先天性畸形，較常見。常合并寰、樞椎畸形，寰枕融合，寰椎前弓、后弓或側(cè)塊發(fā)育不良，齒狀突發(fā)育異常，以及所謂Klippel-Feil綜合征等亦為常見的合并畸形。有時也可因為嚴(yán)重的佝僂病、骨質(zhì)軟化癥、骨質(zhì)疏松癥、腎性骨病等因素造成顱底凹陷，因骨質(zhì)變軟，受頭顱重力作用而下沉，引起顱底凹陷，稱為繼發(fā)性。本型極少見，其臨床重要性遠(yuǎn)不如先天性重要。

　　顱底扁平是指后顱窩發(fā)育位置較高，即由蝶鞍中心至枕大孔前緣與鼻根至蝶鞍兩線交角的基底角增大導(dǎo)致整個顱底平坦。在正常成人為132°～140°?；捉菧p少無臨床意義，而增大則表示顱底發(fā)育畸形。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　先天性顱底凹陷常在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，通常在20～30歲以后，常因輕微創(chuàng)傷、遺失倒，促使腦干或脊髓受損。此時，即使幼童也可能發(fā)病，然而多數(shù)患者往往因年齡增長，椎間關(guān)節(jié)退變及韌帶松弛，逐漸發(fā)展而引起癥狀。

　　先天性顱底凹陷易累及小腦、腦干及前庭功能。不僅表現(xiàn)四肢運動及感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)，還可能出現(xiàn)眩暈、眼震及第五、九、十、十二腦神經(jīng)受損的癥狀與體征，性功能障礙，括約肌功能異常以及椎基底動脈供血不足的臨床癥狀也可出現(xiàn)。

　　呼吸肌功能衰減常常使患者感覺氣短，說話無力，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)不同程度的中樞性呼吸抑制，睡眠性呼吸困難等。

　　【診斷】

　　本癥常并有寰樞椎畸形，或Arnold-Chiari畸形，此時神經(jīng)受損的表現(xiàn)更為復(fù)雜。

　　先天性顱底扁平或顱底凹陷在未出現(xiàn)神經(jīng)癥狀之前不易診斷，患者可能不到醫(yī)院就診，有時也因醫(yī)師不能認(rèn)識而被忽略。但部分患者伴有低發(fā)際，頭面部發(fā)育不對稱，斜頸或短頸畸形，這些表現(xiàn)常常引導(dǎo)醫(yī)師作進(jìn)一步的X線檢查。

　　以寰椎為中心顱頸側(cè)位X線片可以做以下測量。

　　Chamberlain線由枕骨大孔后緣至硬腭后端的上緣邊線。齒狀突尖位此之上超過3mm為異常。有時，枕大孔后緣常在X線平片上顯示不清，也可因顱底凹陷后緣也隨之內(nèi)陷，影響測量結(jié)果。

　　McGregor線枕骨大孔后緣的最低點至硬腭后端連線。正常時齒狀突尖位于此之上，但小于4.5cm.大于此值則說明顱底凹陷。此線避免了Chamberlain線的缺點。

　　McRae線枕大孔后緣至斜坡最低點的連線。此線無助于診斷，而用以表明齒狀突凸入枕大孔程度。據(jù)McRae觀察，齒突位于此線之下時很少出現(xiàn)癥狀。反之則多有癥狀。

　　有時由于面部畸形，硬腭的位置發(fā)生改變，或齒突發(fā)育不良，上述測量準(zhǔn)確性則受影響，在冠狀面斷層片上做下面的測量有助于診斷。

　　Fishgold-Metzger線兩側(cè)二腹肌溝連線（即雙側(cè)乳突基部內(nèi)側(cè)面連線）。齒狀突尖與此線距離小于10.7mm，或與雙側(cè)寰枕關(guān)節(jié)邊線之間距小于11.6mm時，則表明顱底凹陷。

　　Klaus高度指數(shù)由鞍結(jié)節(jié)向枕內(nèi)粗隆作一連線，齒狀突頂點向此線所作垂線的長度即為高度指數(shù)。正常為40mm～41mm，36mm～40mm為顱底扁平，＞30mm為顱底凹陷。

　　斷層攝片及CT掃描對了解該部位骨性結(jié)構(gòu)的形態(tài)、相互關(guān)系，確定其發(fā)育缺陷有一定的幫助。CTM（脊髓造影加CT）及MRI對了解神經(jīng)受壓的部位和程度是必要的。MRI尚可以觀察神經(jīng)結(jié)構(gòu)內(nèi)部的病損狀況，有時可以代替CTM及脊髓造影。

　　【治療措施】

　　無癥狀的顱底凹陷不需要治療，但應(yīng)定期隨診。有神經(jīng)壓迫癥狀的患者則需手術(shù)治療。枕大孔后緣壓迫則需行后路枕大孔擴(kuò)大減壓術(shù)，若同時行寰椎后弓切除則應(yīng)同時行枕頸融合術(shù)。然而，腦干或脊髓腹側(cè)受壓比較常見，并且常伴有先天性寰枕融合或齒狀突畸形。此時以前方減壓為宜?？谇唤?jīng)路顯露，可以在直視下切除寰椎前弓、齒狀突，必要時可將樞椎椎體及斜坡下部一并切除。但該手術(shù)途徑顯露并不十分清晰，還需特殊的自動拉鉤、光源、氣動鉆等特殊器械，由于減壓在前方，破壞較多的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)，通常需要先行后路枕頸融合術(shù)。