庫欣綜合癥病理生理和臨床表現(xiàn)：

　　臨床表現(xiàn)：主要由于皮質(zhì)醇分泌過多，引起代謝障礙和對感染抵抗力降低所致。

　　1.脂肪代謝障礙

　　面部和軀干脂肪堆積（向心性肥胖）。患者面如滿月，胸、頸、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗、脂肪轉移，四肢顯得相對瘦小與面部，軀干肥胖形成明顯對比。向心生肥胖的發(fā)生機制由于皮質(zhì)醇一方面動員脂肪，使甘油三酯分解為甘油和脂肪酸，同時阻礙葡萄糖進入脂肪細胞，抑制脂肪的合成；另一方面又促進糖異生，使血糖增高，興奮胰島素分泌而促進脂肪合成，因此，皮質(zhì)醇增多癥時脂肪動員和合成都受到促進，使脂肪重新分布，形成向心性肥胖。

　　2.蛋白質(zhì)代謝障礙

　　大量皮質(zhì)醇促進蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì)合成。由Pr分解而生成的氨基酸入肝、脫氨，提供糖異生原料。機體處于負氮平衡狀態(tài)。臨床上出現(xiàn)蛋白質(zhì)過度消耗的現(xiàn)象；皮膚菲薄，毛細血管脆性增加，輕微的損傷即可引起瘀斑。在腹下側、臂部、大腿等處，因脂肪沉積，皮膚彈性纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型的紫紋。（很特異的表現(xiàn)）。病程較久者肌肉萎縮，骨質(zhì)疏松，脊椎可發(fā)生壓縮畸形，身材變矮，有時呈佝僂、骨折。兒童患者生長發(fā)育受抑制。

　　3.糖代謝障礙

　　大量皮質(zhì)醇促進肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，減少外周組織對葡萄糖的利用，肝葡萄糖輸出增加，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。

　　4.電解質(zhì)紊亂

　　大量皮質(zhì)醇有潴鈉、排鉀作用。明顯的低鉀堿中毒多見于腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征。

　　5.大血管病變

　　高血壓常見，大量皮質(zhì)醇，去氧皮質(zhì)酮增多可為原因?；颊哐獫{腎素濃度增高，從而催化產(chǎn)生較多的血管緊張素Ⅱ，引起血壓升高。常伴有動脈硬化和腎小動脈硬化。患者易發(fā)生動靜脈血栓，使心血管并發(fā)癥發(fā)生率增加。

　　6.對感染抵抗力減弱

　　長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱，感染后，炎癥反應往往不顯著。皮膚真菌感染多見，化膿性細菌感染不易局限化。

　　7.造血系統(tǒng)及血液改變

　　皮質(zhì)醇刺激骨髓，使紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量偏高，面容呈多血質(zhì)?？荚嚧缶W(wǎng)站收集大量皮質(zhì)醇使白細胞總數(shù)及中性粒細胞增多，但促使淋巴組織萎縮、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞的再分布，這兩種細胞的絕對值和白細胞分類中的百分率均減少。

　　8.性功能障礙

　　女患者由于腎上腺雄激素產(chǎn)生過多以及雄激素和皮質(zhì)醇對垂體促性腺激素的抑制作用，大多出現(xiàn)月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)，輕度脫毛、痤瘡常見，明顯男性化者乳房萎縮，生須，喉結肥大，陰蒂肥大，男患者性欲可減退：陰莖縮小，睪丸變軟，陰莖勃起能障礙。此與大量皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素有關。

　　9.神經(jīng)、精神障礙

　　情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠，嚴重者精神變態(tài)，個別可發(fā)生偏執(zhí)狂。

　　10.皮膚

　　色素沉著，異位ACTH病人，因腫瘤產(chǎn)生大量ACTH，皮膚色素明顯加深。