（三）診斷與鑒別診斷

　　診斷①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；②多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少；③脾不大或輕度大；④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；⑤具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：a.潑尼松治療有效；b.脾切除治療有效；c.PAIgA陽性；d.PAC3陽性；e.血小板生存時(shí)間縮短。

　　鑒別診斷確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　（四）治療

　　1.一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板于20×109／L，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。應(yīng)用止血藥物及局部止血。

　　2.糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療

　?。?）作用機(jī)制①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞；③改善毛細(xì)血管通透性改善出血癥狀；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

　?。?）劑量與用法常用潑尼松30～60mg／d，分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等效量地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。等待血小板升至正?；蚪咏：?，逐漸減量（每周減5mg），最后以5～mg／d維持治療，持續(xù)3～6個(gè)月。

　　3.脾切除

　　適應(yīng)癥：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效；②潑尼松維持量每日需大于30mg；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

　　4.免疫抑制劑治療，不宜作為首選

　?。?）適應(yīng)癥①糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥；③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

　?。?）常用藥物：①長(zhǎng)春新堿最為常用。除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放的作用?？荚嚧缶W(wǎng)站收集②環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤副反應(yīng)小，相對(duì)安全。④環(huán)孢素主要用于難治性ITP治療。

　　5.其他的治療達(dá)那唑?yàn)楹铣尚坌约に?，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同。作用機(jī)制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。

　　6.急癥處理適用于：①血小板低于20×109／L；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

　?。?）血小板懸液輸注。

　　（2）靜脈注射丙種球蛋白。

　　作用機(jī)制與Fc受體封閉、抑制自身抗體產(chǎn)生，單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)免疫廓清干擾及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。

　　（3）血漿置換

　?。?）大劑量甲潑尼龍可通過抑制單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。