血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。血小板＜80×109／L以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血、血小板減少，骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

　　臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性。女：男約為4：1。

　　（一）臨床表現(xiàn)

　　1.急性型

　?。?）半數(shù)以上發(fā)生于兒童。80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。

　?。?）起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚瘀點、紫癜、瘀斑，可有血皰及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形成大片瘀斑。

　　（3）當(dāng)血小板低于20×109／L時，可有內(nèi)臟出血，如嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血等。顱內(nèi)出血可致意識障礙、癱瘓及抽搐，是致死的主要原因。出血量過大或范圍過于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血，血壓降低甚至失血性休克。

　　2.慢性型

　?。?）主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀。

　　（2）出血癥狀輕，但反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周數(shù)月，遷延數(shù)年。

　?。?）多為皮膚、粘膜出血，如瘀點、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見。

　　（4）嚴重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為惟一臨床癥狀。部分患者病情可因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴重內(nèi)臟出血。長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧血。

　　（5）部分病程超過半年者，可有輕度脾大。

　　（二）實驗室檢查

　　1.血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L左右；②血小板形態(tài)正常平均體積偏大，易見大型血小板；③出血時間延長，血塊收縮不良；④血小板功能一般正常。

　　2.骨髓象①急性型骨髓巨核細胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細胞顯著增加；②巨核細胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨細胞顯著減少（<30%）。

　　3.PAIgA血小板相關(guān)補體（PAC3）80%以上ITP患者PAIg及PAG陽性，主要抗體成分為IgG，亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn)。

　　4.其他90%以上患者血小板生存時間明顯縮短。可有程度不等的正常紅細胞或小細胞低色素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)（Evans綜合征）。