
庫欣綜合癥各種類型的病因及臨床特點:
1.依賴垂體ACTH的Cushing病最常見,約占Cushing綜合征的76%,多見于成人,女性多于男性。垂體病變最多見者為ACTH微腺瘤,其余為下丘腦功能失調(diào)。ACTH微腺瘤并非完全自主性,仍可被大劑量外源性糖皮質(zhì)激素抑制,也可受CRH和血管加壓素興奮。Cushing病中由于過量ACTH刺激,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生,主要是產(chǎn)生糖皮質(zhì)激素的束狀帶細胞增生肥大。有時網(wǎng)狀帶細胞亦增生。
2.異位ACTH綜合征是由于垂體以外的惡性腫瘤產(chǎn)生ACTH,刺激腎上腺皮質(zhì)增生,分泌過量的皮質(zhì)類固醇。引起異位ACTH綜合征的腫瘤最常見有肺癌(小細胞性或燕麥細胞性),支氣管類癌,胸腺癌,胰腺癌等。臨床上分為緩慢發(fā)展型和迅速進展型兩型。
3.腎上腺皮質(zhì)腺瘤生長和分泌功能為自主性,不受垂體ACTH控制。約占Cushing綜合征的15%~20%,多見于成人,男性較多。
4.腎上腺皮質(zhì)癌占Cushing綜合征的5%,病情重,進展快。臨床上有重度Cushing綜合征表現(xiàn),血壓高,血鉀低,女性呈多毛,痤瘡,陰蒂肥大,亦可有腹痛,背痛等表現(xiàn)。
5.不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生(發(fā)育不良)又稱Meador綜合征或原發(fā)性結(jié)節(jié)性色素性腎上腺病,患者多為兒童或青年。一部分表現(xiàn)為一般Cushing綜合征,另一部分表現(xiàn)為家族性顯性遺傳的綜合征患者血中ACTH低或測不到。發(fā)病機制有遺傳和免疫兩因素。
6.不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)性增生此型表現(xiàn)為Cushing綜合征,可見于各種年齡的男性或女性。血漿ACTH低,大劑量地塞米松試驗抑制作用不明顯。腎上腺雙側(cè)增生伴5mm以上的良性結(jié)節(jié),非色素性。