【概述】

　　毛霉病（mucormycosis）系由毛霉目的根霉屬、毛霉屬、梨頭霉屬或被孢霉屬引起的嚴(yán)重感染?？赏ㄟ^呼吸道、消化道、皮膚或皮膚粘膜交界處進(jìn)入人體，好侵犯動(dòng)脈血管，引起血栓、組織缺血、梗死和壞死?！膊≡土餍胁W(xué)〕

　　病原體為毛霉目中的條件致病菌，如根霉屬的米根霉（Rhizopus oryzae）和少根霉（R.arrhizus）。毛霉屬的分支毛霉（Mucor ramosissimus）、微小毛霉（M.pusillus）和卷枝毛霉（M.circinelloides）等。梨頭霉屬的傘枝梨頭霉（Absidia corymbifera）和分支梨頭霉（A.ramosa）及被孢霉屬的沃爾夫被孢霉（Mortierella wolfii）等。以根霉和毛霉較常見，前者好侵犯鼻、鼻竇、腦及消化道，后者好侵犯肺；梨頭霉和被孢霉甚少見。這些條件致病菌廣泛存在于自然界，在糧食和水果上尤為多見，通過空氣、塵埃和飲食而散播。免疫力降低是致病的誘發(fā)因素，因此糖尿病、白血病、淋巴瘤、營(yíng)養(yǎng)不良、肝腎疾病、燒傷、尿毒癥及長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑、抗生素、細(xì)胞毒類藥及腎上腺皮質(zhì)激素等患者易染本病。主要通過皮膚粘膜交界處、呼吸道、消化道、手術(shù)或插管及破損皮膚進(jìn)入人體。動(dòng)物亦可受染。

　　【臨床表現(xiàn)】

　?。ㄒ唬┍悄X型 病原菌從皮膚粘膜交界處進(jìn)入鼻腔，蔓延到上腭、鼻竇、眼眶；或從眼結(jié)膜侵入眼眶，最后蔓延至大腦額葉，形成毛霉病的鼻腦綜合征。起病急，一側(cè)面部腫瘤，鼻涕帶血，鼻腔、眼眶充滿血痂，組織壞死，神經(jīng)麻痹。如有繼發(fā)感染，則體溫升高。少數(shù)病例通過血循環(huán)從肺侵入腦的深部，此時(shí)可不局限于額葉。過半數(shù)病例有嚴(yán)重糖尿病或酸中毒，預(yù)后差，1／3病例可在2周內(nèi)死亡。本型多由根霉屬引起。

　?。ǘ┬姆涡?病原菌通過呼吸道直接侵入氣管、支氣管和肺，引起支氣管炎和肺炎癥狀，并有血管栓塞引起的肺梗死現(xiàn)象?；颊呖捎行貝?、胸痛、咳嗽、痰帶血，X線胸片顯示非特異性肺炎和肺梗死。白血病和淋巴瘤患者最易受染，可在數(shù)日至1月內(nèi)死亡。少數(shù)病例從鼻、腦通過血循環(huán)進(jìn)入心、肺，除上述癥狀外，如侵入冠狀動(dòng)脈，則引起心肌梗塞。嚴(yán)重糖尿病患者最易感染，本型多由毛霉屬引起。

　?。ㄈ┪改c型 本病常在慢性消化道疾病基礎(chǔ)上發(fā)生，臨床表現(xiàn)視受染器官和范圍而定。常見癥狀有腹痛、腹瀉、嘔吐咖啡色物、黑糞或糞便帶血。由于血管栓塞引起粘膜潰瘍，小者直徑約1cm，大者可達(dá)3～4cm，數(shù)目多少不等，潰瘍深淺不一，甚至穿孔，引起腹膜炎而死亡。胃、腸、肝、膽、胰、脾等臟器都可發(fā)生，但以胃腸常見。病原菌多屬根霉屬。

　?。ㄋ模┢つw型 可為原發(fā)或繼發(fā)，以后者居多，大多發(fā)生于白血病等病的基礎(chǔ)上，表現(xiàn)為較大的斑塊，中央壞死潰破，有焦痂形成，外圍紅色環(huán)。原發(fā)損害多見于大面積燒傷患者，有焦痂形成。培養(yǎng)多為根霉。

　?。ㄎ澹┢渌?如腎、膀胱、子宮、骨、腹主動(dòng)脈、隱靜脈等都可被累及。

　　【病理說明】

　　本病最突出的組織病理改變，系由真菌侵入血管，特別是大、小動(dòng)脈（很少靜脈）而引起血栓和鄰近組織缺血、梗死和壞死；可以化膿，但很少呈肉芽腫改變；可有中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，嗜酸粒細(xì)胞則很少見。在血管壁內(nèi)可見10～20μm闊的菌絲，不分隔（有時(shí)菌絲扭曲而誤為分隔），分支少，且成直角；壁厚薄不均，其橫切面似孢子，外圍無嗜伊紅樣物質(zhì)沉積。嗜銀染色顯著，HE染色呈淡紅色，但易識(shí)別。

　　【診斷說明】

　　診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)（由于血栓形成而引起的出血性癥狀和體征尤為重要）、誘發(fā)因素、病程及真菌檢查，病理組織切片發(fā)現(xiàn)血壁內(nèi)菌絲最有診斷意義。菌種鑒定依靠培養(yǎng)。這些條件致病菌需要大量葡萄糖和強(qiáng)酸性培養(yǎng)基才能生長(zhǎng)，一般葡萄糖蛋白胨瓊脂培養(yǎng)陽(yáng)性者僅為10％。為提高培養(yǎng)陽(yáng)性率，可在葡萄糖蛋白胨培養(yǎng)基內(nèi)加面包片。

　　在臨床上本病須與惡性腫瘤、細(xì)菌性或病毒性肺炎及接合菌綱其他真菌引起的疾病，如蛙糞霉病和蟲霉病等鑒別。毛霉病的出血性表現(xiàn)、無熱、誘發(fā)因素、急性病程及真菌檢查等有助于鑒別。

　　在組織學(xué)上，本病須與曲霉病和念珠菌病鑒別。三者在組織內(nèi)部都表現(xiàn)為菌絲型、毛霉、根霉等好侵犯血管壁，菌絲粗，不分隔，分支呈直角；有血栓引起的組織梗死和壞死。曲霉和念珠菌極少或不侵犯血管，引起炎癥或肉芽腫改變，分隔又分支；曲霉呈銳角向同一方向，念珠菌菌絲細(xì)，有時(shí)可見芽孢。

　　在真菌學(xué)上，毛霉屬、根霉屬、梨頭霉屬和被孢霉屬可根據(jù)其菌落形態(tài)、假根、葡匐菌絲、孢子囊柄的生長(zhǎng)點(diǎn)、囊軸及接合孢子而相區(qū)別。

　　【治療說明】

　　預(yù)防本病應(yīng)首先控制原發(fā)疾病，特別是糖尿病、白血病和淋巴瘤等，以及掌握免疫抑制藥物等的合理應(yīng)用。一旦診斷確定即應(yīng)積極治療，包括氟康唑、兩性霉素B每日或隔日靜脈滴注，同時(shí)口服5-氟胞嘧啶等，并結(jié)合局部治療如去除壞死組織等。本病預(yù)后嚴(yán)重，死亡率高。