—、病因和發(fā)病機(jī)制

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　?。ǘ┌l(fā)病機(jī)制  遺傳因素-先天性遺傳缺乏α1－AT所致

　　二、病理

　　（—）小葉中央型

　?。ǘ┤∪~型

　?。ㄈ﹥尚屯瑫r(shí)存在，則稱(chēng)混合型肺氣腫。

　　三、病理生理

　　四、臨床表現(xiàn)

　　（一）癥狀

　?。ǘw征

　　五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

　　（—）Ⅹ線(xiàn)檢查

　?。ǘ┬碾妶D檢查

　?。ㄈ┖粑δ軝z查

　　1、通氣功能障礙  如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值（FEv／FvC%〉＜70％，最大通氣量低于預(yù)計(jì)值的80％。

　　2、殘氣量增加  殘氣量占肺總量超過(guò)40%對(duì)診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。

　?。ㄋ模﹦?dòng)脈血?dú)夥治?nbsp;  可出現(xiàn)Pa02降低，Paco2升高。

　?。ㄎ澹┭汉吞狄簷z查

　　六、并發(fā)癥

　?。ㄒ唬┳园l(fā)性氣胸

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　　七、診斷和分型

　?。ā┰\斷

　　（二）分型

　　1.氣腫型（又稱(chēng)紅喘型，PP型，A型）

　　2、支氣管炎型（又稱(chēng)紫腫型，BB型，B型）

　　3、混合型

　　八、治療

　?。ā?yīng)用舒張支氣管藥物

　　（二）急性發(fā)作期應(yīng)用有效的抗菌藥物

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　?。ㄋ模┘彝パ醑?/P>

　　有呼吸衰竭者，每天10~15小時(shí)（1～2L／min）持續(xù)給氧能延長(zhǎng)壽命，改善生活質(zhì)量

　　（五）康復(fù)治療

　?。┦中g(shù)治療